原发性血小板减少症|脾切除术真的可以治疗原发性血小板减少症吗?

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【原发性血小板减少症|脾切除术真的可以治疗原发性血小板减少症吗?】脾脏是ITP患者血小板破坏的主要场所,也可能是血小板抗体产生的主要器官 。被抗体结合的血小板,通过脾脏时在脾窦滞留,被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除是ITP患者血小板破坏的主要机制 。因此脾切除术很早就应用于ITP的治疗 。ITP的一线治疗目前已经取得共识,主要是皮质激素和静脉用免疫球蛋白 。皮质激素应用于ITP的治疗可以上溯至20世纪50年代,而脾切除术在肾上腺皮质激素问世之前就被用于本病的治疗 。
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脾切除的选择应该个体化,但是个体化绝不意味着随意化 。不管出血倾向如何,脾切除都不应作为一线初始治疗 。对于激素无效或者需要不可接受的大剂量激素以维持相对安全的血小板水平(血小板计数大于30X10^9/L)的慢性1TP患者才应该建议进行脾切除 。而对于病程超过6个月,没有出血,血小板计数大于50X10^9/L,出血风险较小的患者不宜行脾切除 。
因为脾切除术本身的风险,同时很多患者对于ITP作为一种良性疾病而需要摘除脾脏无法接受,因此,许多患者间断的应用皮质激素以期获得最终缓解,或者在没有脾切除的情况下,按照难治性ITP进行治疗,接受其他的免疫抑制治疗甚至是细胞毒药物治疗,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等 。
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这些药物具有潜在的导致感染、甚至有诱发肿瘤的风险 。即使是短疗程的皮质激素治疗也可能使患者机会性感染如曲霉菌感染的风险增加 。在一个大系列的报道中,免疫抑制治疗相关的病死率甚至高于患者出血导致的病死率 。而且也没有前瞻性的对照研究能够证实这些治疗措施能够改善患者的临床结局和长期疗效,因此这些脾切除的替代治疗措施具有和脾切除相似的风险,但是给患者带来的益处更少 。
虽然严格说来脾切除并不能“治愈"本病,但清除了破坏血小板的主要器官(可能也是血小板抗体产生的场所) 。大约2/3接受脾切除的患者在没有任何其他治疗的情况下可以获得持续治疗反应 。即使没有达到完全反应(CR)的患者也会有不同程度血小板计数的改善或是短暂的上升 。
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目前国外的指南或共识也都指出慢性难治性ITP必须满足的条件之一为脾切除无效或者复发 。在过去的50年中,脾切除一直是激素治疗无效或激素依赖的ITP患者的标准治疗方法 。但是即使有这么多年的经验,仍然有很多问题尚待明确 。

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