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原发性心脏肿瘤|当肿瘤遇到心脏

原发性心脏肿瘤|当肿瘤遇到心脏
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这是达医晓护的第2890篇文章
什么？心脏也能长肿瘤？是的，你没有听错，心脏也能长肿瘤，作为一种罕见的实体瘤，多数人未熟知 。
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一、什么是心脏肿瘤？
心脏肿瘤是生长在心肌或其临近组织的新生物，可分为原发性心脏肿瘤（primary cardiac tumor, PCT）和转移性心脏肿瘤（metastatic cardiac tumor, MCT），一般意义上心脏肿瘤多指原发性心脏肿瘤 。
二、原发性心脏肿瘤的类型
国际癌症研究机构（International Agency forResearch on Cancer, IARC）2015年发布第4版《WHO肺、胸腺和心脏肿瘤分类》总体将原发性心脏肿瘤分为心脏肿瘤和心包肿瘤两部分 。如下图所示：
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图1心脏肿瘤的类型
以上各类型中，心肌粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，占61%～83%；乳头样弹性纤维瘤占原发性心脏肿瘤的12.7%～24.2%，在原发性心脏肿瘤中发病率居第2位；心脏横纹肌瘤是婴幼儿最常见的原发性心脏良性肿瘤，在儿童原发性心脏肿瘤中发生率超过60% 。原发性心脏恶性肿瘤很少见，病理类型以肉瘤为主，其中血管肉瘤最常见（43.4%） 。其他类型心脏肿瘤亦少见 。
三、原发性心脏肿瘤的临床表现
原发性心脏肿瘤患者的临床表现多种多样，缺乏特异性，其症状与肿瘤的生长部位、大小、侵袭力、活动度和生长速度及是否发生脱落、出血、坏死等因素密切相关 。患者早期常无临床症状，随着肿瘤的生长、浸润，出现相应的临床表现，主要为充血性心力衰竭、栓塞、心律失常、心包积液、全身免疫反应等 。
四、原发性心脏肿瘤的诊断
原发性心脏肿瘤的诊断方法主要有以下几种：
1、超声心动图
2、心脏MRI与PET/CT
3、冠脉造影
4、心包液分析
5、心肌组织活检
五、原发性心脏肿瘤的治疗
1、手术
心脏肿瘤的治疗主要以外科手术为主 。手术对于原发性良性心脏肿瘤的疗效确切，预后良好 。但是对于原发性心脏恶性肿瘤效果较差，外科手术只可改善短期预后 。
2、药物
临床上原发性心脏肿瘤的治疗药物较少，如对于不符合手术指征的心脏横纹肌瘤可采用mTOR抑制剂治疗，如雷帕霉素、西罗莫司和依维莫司等 。
3、综合疗法
目前对原发性心脏恶性肿瘤的治疗趋向于手术、放疗、化疗相结合的综合治疗 。如手术+放疗+多柔比星/异环磷酰胺或吉西他滨/多西紫杉醇治疗心脏肉瘤 。
【原发性心脏肿瘤|当肿瘤遇到心脏】心肌作为人体再生能力较差的组织，肿瘤发生率较低 。一旦发生临床表现缺乏特异性，常在体检或因其他疾病行影像学检查时意外发现 。如果能得到早期诊断，大多数良性肿瘤通过外科手术治疗可治愈 。因此，早发现、早诊断、早治疗是改变原发性心脏肿瘤患者预后的关键 。
参考文献
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[2]Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium[J]. J Thorac Oncol, 2016, 11:441-452.
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[4]Poterucha TJ, Kochav J, O'Connor DS, et al. Cardiac tumors: clinical presentation, diagnosis, and management[J]. Curr Treat Options On?col, 2019, 20:66.
作者：上海交通大学附属第六人民医院
药剂科 辛博

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