长qt综合征|遗传性心律失常之——长QT综合征( 二 ) 长qt综合征|异丙肾上腺素|β受

治疗方面
回顾上述青年女性患者，在病房的一天早上再次发作晕厥，恢复意识后心率偏慢，管床医生予异丙肾上腺素对症处理，出现频发房早，故暂停异丙肾，予尽快安装临时起搏器。
cLQTS患者的药物治疗首选β受体阻滞剂，那么异丙肾上腺素的使用不矛盾吗？
异丙肾上腺素可以升高心率，缩短QTc值，减少长间歇诱导的 Tdp 发作，抑制室颤的发生，适用于心脏停搏或心动过缓诱发的 Tdp 。
但异丙肾上腺素只用于以下情况均符合时：
获得性LQTS（包括药物诱发、心源性等因素）等导致的Tdp；
长间期依赖性 Tdp；
心脏起搏器无法立即安装；
存在心动过缓、心脏停搏。
不能用于cLQTS或有器质性心脏病的患者。
但通过查阅资料发现一篇case report提到，一位19岁先天性LQT2型女性患者表现为反复Tdp电风暴，对静脉注射异丙肾上腺素有良好的反应，不排除这是个例，其安全性和有效性仍待证明。

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对于这样一位高度怀疑先天性长QT综合征的青年女性，使用异丙肾控制Tdp需要谨慎。考虑到患者符合多个高危因素，后续的治疗予加用了β受体阻滞剂+ICD植入术。

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在药物治疗上，研究表明β受体阻滞剂能有效减少心脏不良事件，但效果上LQT1> LQT2> LQT3，且不同种类的β受体阻滞剂疗效也有差异，常用的普萘洛尔、阿替洛尔、纳多洛尔效果较佳，而美托洛尔效果差，不推荐使用。其中对于LQT2型患者来说，纳多洛尔的疗效较有优越性。
非药物治疗方面，左心交感神经去除(LCSD)和植入ICD是两种公认的非药物疗法，其中植入ICD较常开展，它可以是发生恶性心律失常时体内的哨兵和救命稻草。
然而每一次ICD电击产生的疼痛和恐惧往往会引发反复发作的室速和/或心室颤动，形成恶性循环，这可能导致多次ICD电击的电风暴。
这时候LCSD就需要得到重视了，它可以减少室性心律失常的发作，减少植入式ICD的放电次数，从而达到患者生活质量的优化。
此外，随着研究的深入，基因特异性治疗在未来也将成为可能。
最后不免老生常谈，无论是LQTS患者的家属还是普罗大众，都应该有意识学习心肺复苏的技能，尤其是胸外按压。

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参考文献：
Inherited cardiac arrhythmias. Nat Rev Dis Primers. 2020 Jul 16;6(1):58
The QT syndromes: long and short. Lancet. 2008 Aug 30;372(9640):750-63
2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2015 Nov 1;36(41):2793-2867.
2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2018 Oct 2;72(14):e91-e220
2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J. 2018 Jun 1;39(21):1883-1948
Efficacy of different beta-blockers in the treatment of long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 2014 Sep 30;64(13):1352-82020
室性心律失常中国专家共识(2016共识升级版)[J].中华心律失常学杂志,2020,24(03):188-258.

长qt综合征|遗传性心律失常之——长QT综合征( 二 )

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