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产前诊断|产前诊断原发性右侧肺缺如，生后健康存活一例

孕妇 22 岁，于 2019 年 6 月 3 日（孕 23 周+6）来怀化市妇幼保健院行常规大排畸超声检查 。
G3P1，第 1 次妊娠足月阴道分娩一健康男婴，第 2 次妊娠于停经 50 d 人工流产 。本次为第 3 次妊娠，自然受孕，末次月经 2018 年 12 月 18 日，预产期 2019 年 9 月 25 日 。
该孕妇于外院定期产前检查，孕 12 周+5 外院 B 超显示胎儿颈项透明层（NT）厚度 0.9 mm，血清学筛查低风险 。
孕妇孕期无不适，甲状腺、肝、肾功能及传染病检测均正常；否认发热及用药史、慢性疾病史，以及先天性缺陷或遗传性疾病家族史 。
本次超声检查：胎儿双顶径 60.3 mm，头围 224.6 mm，腹围 184.5 mm，股骨长 40.4 mm，肱骨长 38.5 mm，羊水指数 115 mm，胎心率 155 次/min，胎盘厚度 22 mm 。
胎儿左肺面积 8.4 cm2；右肺显示不清，未见肺动脉分叉，未见肺静脉进入左心房；心脏右移，心尖部见深约 3.8 mm 液性暗区 。考虑右肺缺如或发育不全，左肺增大，心脏右移；余未见明显异常（图 1） 。
产前诊断|产前诊断原发性右侧肺缺如，生后健康存活一例
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患儿在新生儿科住院观察期间，呼吸平稳，电解质和各项生化指标正常 。患儿于生后第 8 天与其母一同出院 。出院后该患儿在本院随访 5 个月，生长发育与同龄儿童相当，一般情况良好 。截至本文投稿时，该患儿仍在继续随访中 。
疾病讨论
肺缺如（pulmonary agenesis）又称肺不发育，是指一侧或双侧肺完全缺如，合并同侧或双侧气管、肺血管缺如，发病率约为 1/15 000 。
肺缺如是临床比较罕见的肺发育异常疾病，由 De Pozze 于 1673 年首次在尸检时发现 。Munchmeyer 等 1885 年首次临床诊断了肺缺如 。
肺缺如的发病率性别差异不明显，病因亦不明确 。肺缺如的临床特征包括肺组织、支气管和肺血管完全缺如，可发生在双侧、一侧或一叶肺，常伴有其他畸形 。
双侧肺不发育是致死性的，而一侧或一叶肺缺如者多可存活 。相对于左侧肺缺如，右侧肺缺如更常见 。由于常合并其他畸形，特别是心血管畸形，且气道更容易受移位的心脏、大血管和纵隔等压迫，导致反复呼吸道感染，病死率较高 。
单侧肺缺如的患儿多在围产期或新生儿早期死亡，而产前预测更困难 。原发性肺缺如的病例经产前诊断明确后，绝大多数选择终止妊娠 。但随着胎儿医学水平的快速提高，对胎儿肺部疾病的认识不断深入，以及胎儿一体化管理的实施，有更多的孕妇选择保留胎儿 。
肺缺如较罕见，产前明确诊断并妊娠至足月分娩的患儿更为少见 。Kayemba-Kay's 等报告了 4 例肺发育不全病例，其中 2 例是在产前诊断的 。
这 4 例中，除 1 例有胎儿生长受限外，其余 3 例生长发育指标正常，妊娠至足月分娩 。这 4 例婴儿生后呼吸功能正常，生长发育良好，随访 8 年发现，他们的日常生活和学习均未受明显影响 。
Meller 等统计了有关肺发育的文献报道共 36 例，其中 5 例为双侧肺缺如 。该研究左侧肺不发育的 6 例患儿中有 4 例存活，预后良好；右侧肺不发育的 25 例中有 13 例存活，预后亦良好 。该研究认为，患儿预后与是否合并其他畸形有关 。
肺缺如的产前诊断比较困难 。本例孕妇在孕 23 周+6 超声检查时发现胎儿右侧胸腔内找不到肺的证据，表现为右侧胸腔内未见肺实质，亦未见右侧肺动脉分支切面及右肺静脉血流 。
之后在孕 28 周复查超声，仍未发现右侧肺组织、支气管和肺血管，考虑为肺缺如 。产前超声所见与患儿生后行 CT 扫描结果相符 。
由本例可以认为，产前可以通过超声诊断该类疾病 。Meller 等强调了输出道检查的重要性，即用二维彩色多普勒显示肺血管，当未见肺动脉分叉或未见肺静脉到达左心房时，尤其发现纵隔移位时，有助于诊断 。

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