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产前诊断|产前诊断原发性右侧肺缺如，生后健康存活一例( 二 )


疑有肺缺如的胎儿还应注意是否合并其他系统的畸形 。这些畸形中，最常见的是弯刀综合征，其次是合并心血管、肋骨畸形和头面部等异常 。
另外，还应进行详细的超声和 MRI 检查 。要特别重视骨骼发育不良、脊柱、泌尿生殖系统及消化道畸形 。
Meller 等分析的 36 例病例中，仅 13 例进行了染色体核型分析 。这 13 例染色体核型分析均未见异常，而其余 23 例病例均未进行该检查 。
由于目前尚未检索到充分的文献资料，故根据「染色体微阵列分析技术在产前诊断中的应用专家共识」，对产前超声检查异常的胎儿，仍建议排除染色体及基因组相关疾病 。
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本例孕妇选择了介入性产前诊断，排除了常见染色体和基因组相关疾病，孕期未发现其他系统畸形，未出现羊水过多或过少，未出现胎儿水肿或心包腔积液增多等异常 。
对产前诊断发现的一侧肺缺如，尚无宫内干预措施 。可通过超声或 MRI 密切监测胎儿肺发育情况，以评估预后 。
对于一侧肺缺如的胎儿，目前常用的评价指标包括健存肺的容积、肺的面积以及超声表现（如是否有胎儿水肿、胸腔积液、心脏、纵隔移位等） 。
此外，围绕着胎儿展开的多学科、多专业一体化管理，可从宫内的筛查诊断、监测干预，到产时和产后的治疗处理等做好无缝连接，「一站式」解决问题 。
这种一体化管理模式不仅可以为孕妇及家庭提供比较专业精准的诊断、全面的风险分析和评估，还能为保留的患儿提供更为专业有效的治疗措施，为提高患儿的存活率及生存质量、改善预后提供保障 。
对于单纯一侧肺缺如且未合并其他畸形的胎儿，孕期及产时不需要特殊干预 。可根据产科指征决定分娩方式，尽量选择阴道分娩 。
因为经阴道分娩可挤压 1/3～1/2 肺液由口鼻排出，且阴道分娩可帮助肺液清除，促进肺部微循环和肺液吸收，降低吸入性肺炎和湿肺的风险 。
虽然一侧肺存在异常，但患儿可代偿，维持正常生存是可行的 。随着时间的推移，患儿后期是否发生纵隔偏移并逐渐加重，甚至出现类似肺切除后综合征的表现，尚需要更长时间的随访、累积更多的病例 。
本例胎儿孕期 2 次超声监测左侧肺发育良好，均超过实际孕周预测面积，无其他并发症，因此继续妊娠直至足月分娩，生后随访一般情况良好 。
随着干细胞生物学水平不断提高，对肺的胚胎发育理论研究的不断深入，以及相关新技术、新方法的不断出现，今后可能会产生新的、更有效的治疗方法，为这些患者带来更好的结局 。
因此，由本例可以认为，对于先天性一侧肺缺如的胎儿，临床医生应该在严格的咨询和评估风险下，持相对积极乐观的态度对待 。
供稿编辑：李晔
微信编辑：张芙蓉　张馨月
来源：中华围产医学杂志
参考文献
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