噬血细胞综合征，也被称为HPS（Hemophagocytic Syndrome），是一种罕见的免疫系统疾病，其特点是免疫系统异常激活导致炎症反应过度 。这一罕见病症常常被误诊或延误治疗，给患者的生活和健康带来了极大的困扰 。面对这种疾病，许多患者和家属都会担心一个问题：噬血细胞综合征能治愈吗？然而，治疗噬血细胞综合征是一个具有挑战性的过程，没有一个确切的答案 。在过去的几十年里，医学界对于HPS的治疗取得了一些进展，但是目前仍然没有针对该疾病的标准治疗方案 。因此，对于患者们而言，早期检测、积极治疗和合理管理病情是至关重要的 。尽管目前还无法完全治愈HPS，但通过综合治疗手段的应用，可以有效控制病情，提高生活质量，并为今后的研究与治疗提供更多的希望 。
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“嗜血细胞综合征是一种疑难危重症 。过去，对该病认识不清，经常出现误诊误治，患者死亡率接近100% 。从上世纪九十年代起，随着研究的深入、国际交流的开展，对疾病发生发展机制已有较为深入的认识，诊断与治疗取得了长足进步，死亡率降低到30%~40%，成效显著 。”这是9月20~22日在京举行的第二届全国组织细胞疾病年会暨第七届北京国际淋巴组织细胞会议上北京儿童医院党委书记王天有教授对嗜血细胞综合征治疗进展的精准概括，他同时指出，北京友谊医院王昭教授及其团队在组织细胞病诊治与研究中做了很多出色的工作，并努力团结成人与儿科血液界同行，共同进步，在国际上发出‘中国声音’ 。”会议由中国医师协会血液科医师分会主办，北京医师协会血液科医师分会及首都医科大学附属北京友谊医院承办 。来自全国各地的300余名医生参会 。
组织细胞疾病不只存在于血液科
文章插图
王昭 教授
中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专委会主任委员、国际组织细胞协会噬血细胞综合征执行委员会委员、北京友谊医院血液科主任王昭教授指出，组织细胞疾病是由来源于树突细胞或单核-巨噬细胞的细胞，在组织或器官增殖所致的一类疾病 。其临床表现多样，可以相对良性，也可呈播散形式，甚至危及生命 。2016年组织细胞协会综合临床表现、流行病学、病理表现、免疫表型及基因突变提出“LCMRH五分类” 。“L”类以朗格罕组织细胞增多症（LCH）和Erdheim-Chester病（ECD）为代表；“C”类以幼年黄色肉芽肿（JXG）为代表；“M”类即恶性组织细胞疾病（MH）；“R”类以Rosai-Dorfman病（RDD）为代表；“H类”以噬血细胞淋巴组织增多症（HLH）为代表 。其中LCH和HLH是最常见类型，近年发现的BRAF-V600E突变，使得LCH的发病机制有了髓系克隆性肿瘤倾向 。
在治疗上，除了目前组织细胞协会正在进行的LCH-Ⅳ方案研究，BRAF-V600E 靶向药物也提供了更多选择 。HLH则是一种存在多学科临床交叉的疾病，在近20年得到越来越多的关注 。血液/肿瘤科、传染病科、风湿免疫科、消化/肝脏科、神经科、急诊科、重症医学科医生在工作中均可能面对这一涉及多器官功能病理性改变综合征的临床挑战 。随着HLH的发病机制、诊断标准、治疗策略相关的临床和基础研究蓬勃发展 。不同类型HLH诊断标准修订，诊断技术的创新，如NK细胞活性、CD107a表达以及细胞因子的检测等应用为快速诊断HLH提供了可靠手段；DEP挽救方案，CD52单抗、干扰素γ抗体，JAK1/2拮抗剂等新药的出现，为HLH的诊疗提供了新方向 。
本次会议分设组织细胞疾病论坛、EB病毒相关疾病论坛 。组织细胞疾病论坛围绕HLH的诊疗新进展、成人HLH诊疗指南、HLH中的抑制细胞因子信号、先天代谢病与HLH、HLH的发病机制以及LCH临床研究中亟待满足的需求进行专题演讲 。而EBV相关疾病论坛则围绕EBV感染这一组织细胞疾病最常见的临床诱因进行了的遗传学、病理学以及临床治疗等方面的研究进展进行了分享和讨论 。每年一度的组织细胞疾病年会将推动国内外的合作交流和学科发展，为提高医疗水平提供平台和方向 。
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