扭转痉挛|孩子全身不自主扭动,警惕这种疾病!

扭转痉挛又称特发性扭转痉挛(ITS)、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍,是一组以躯干和(或)四肢发作性扭转性肌张力增高为表现的椎体外系疾病,好发于学龄儿童和青少年
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(1)左旋多巴类药物:对遗传性扭转痉挛患者有效,通常小剂量即可有效 。但左旋多巴类药物对继发性(中毒、脑外伤)的扭转痉挛效果较差 。
(2)抗胆碱能药:抗胆碱能药物(如:苯海索)可在左旋多巴类药物治疗无效时选用,对继发性扭转痉挛有较好疗效 。
(3)GABA能药物:如氯苯丁氨酸 。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen,但此法的长期疗效未得到证实 。
【扭转痉挛|孩子全身不自主扭动,警惕这种疾病!】(4)其他药物:如中枢性肌松剂、安定类、止痛药等均可能缓解本病的某些症状,抗多巴胺能类制剂的应用存有争议,其有可能诱发肌僵直 。
2.外科治疗
凡年龄在7岁以上;病程超过1~1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者,又无其他严重疾病,方可考虑手术 。对于双侧严重疾病伴有明显球麻痹,智能低下以及学龄前儿童均不宜手术 。
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脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状 。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者 。

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