雷诺氏病(雷诺氏病比较常见)
雷诺现象是一种相对常见但经常未被认识的临床综合征 。由于血管粘膜,特征性的颜色在数量上发生变化 。这可能发生在暴露于寒冷环境、情绪压力或其他身体或药物暴露之后 。区分原发性雷诺和继发性雷诺非常重要,因为继发性雷诺可能会并发缺血和坏死,而原发性雷诺通常是一种良性疾病 。
1.雷诺氏病是一种良性疾病,主要发生在女性 , 全球发病率约为10% 。
1.发生率
基于社区的调查估计,雷诺综合症可能存在于5-20%的女性和4-14%的男性中 。60岁以上人群患病率为0.1-1% 。原发性雷诺氏病一般被认为是一种良性疾?。?典型的发病年龄为15 ~ 30岁 。通常年轻女性更容易出现这种情况 。主要的雷诺效应可能会逐渐消失 。一项针对中年白人的为期7年的前瞻性研究发现 , 64%的男性和男性表现出缓解 , 尽管约20%被标记为缓解的人仍有症状 。
雷诺氏病通常是许多结缔组织疾病的症状,如硬皮病、狼疮或混合结缔组织疾病 。因此,在早期,许多患者被认为患有原发性雷诺氏病:然而 , 一项对640名原发性雷诺氏病患者的荟萃分析发现,13%最终发展为结缔组织疾病 。另一项研究表明,15- 20%的雷诺病患者患有自身抗体、异常支架折叠毛细血管或两者兼有,并且他们起初不符合结缔组织疾病的标准 。这些患者通常在两年内发展为确定的结缔组织疾病 。
2.病因学
病因可能是血管、结构或造血引起的 。血管痉挛的原因可能是药物诱发的(臭虫、甲硫醚、β-受体阻滞剂、右旋安非他命、苯甲酸甲酯、白细胞、顺铂、氯丁二烯、可卡因、环孢霉素、α-干扰素、尼古丁和文布拉斯汀) 。
血管痉挛的其他原因包括肺炎球菌、类癌综合征或甲状腺疾病 。病因很多,可能包括胸廓出口综合征、动脉粥样硬化、胸干疾病,如高压迫性动脉炎、勃艮第病或血栓性脉管炎、冻伤、结缔组织疾病、氯化聚乙烯、使用振动工具(如千斤顶或血管中心性淋巴瘤) 。血浆的原因包括冷球蛋白血症、体温过低、副蛋白血症或多囊病 。
雷诺氏病患还包括其他血管疾病,如芳香疗法和红斑狼疮 。氰细胞增多症通常缺乏三条腿的颜色变化,但在冷暴露后,会导致手脚皮肤更持久的蓝红色变色 。多见于女性,但不痛苦 。红斑狼疮在女性中也更常见,但它会因受热而加重,并导致脚和下肢疼痛,手部疼痛更不常见 。
第二 , 对于雷诺氏病患者,要加强患者教育,适当用药,防止雷诺氏病进一步发展 。
1.加强教育 。
患者教育是建议的主要治疗方法 。应该强调的是避免突然和快速的温度变化 。重要的是要保持手脚温暖,全身温暖 。应建议患者避免吸烟和咖啡因,以免加重症状 。避免使用顺势疗法药物 , 如甲基苯丙胺和苯甲酸甲酯,将有助于控制症状 。如果雷诺氏症被认为是由振动引起的,停止振动工具如千斤顶将是有益的 。
2.钙阻滞剂
随着对病理生理学的更好理解的出现 , 药物治疗也可能得到改进 。目前,钙通道阻滞剂是最常见和最实用的治疗方法 。这些血管掸子对血管平滑肌有直接作用,抑制血小板聚集 。对18项随机安慰剂对照和双盲试验的荟萃分析表明,在一周内,使用与严重性降低33%和平均减少2.8-5.0次发作相关 。
Cochrane对原发性雷诺钙通道阻滞剂的调查也表明 , 发作频率每周下降约1.7次 。硝苯地平是最常用和研究最多的 。如果血压允许,一般可以每天服用30-60mg 。其他钙通道阻滞剂包括尼索迪、氨氯地平、非洛地平和异丙胺 。人们还担心短效双氢脲可能会增加心血管风险,因此应慎用 。如果患者对钙通道阻滞剂不耐受,可以考虑使用血管紧张素II受体阻滞剂氯沙坦 。
一项随机、平行分组、对照试验表明,每天使用50毫克洛沙坦可降低雷诺氏病的严重程度 , 减少发作频率 。静脉注射伊洛前列素是一种前列腺素类似物 , 是一种强大的血管除尘器和血小板聚集抑制剂 , 它仍然是管理硬皮病患者和严重手指溃疡的关键药物 。Iviloprost似乎能有效降低发作频率和严重程度 。
也可能预防或治愈溃疡,静脉注射后效果会延长 。口服前列腺素的结果喜忧参半,需要更多的研究来确定其疗效 。内分泌是最有效的内源性血管收缩剂 。平滑肌中有内啡肽A和B受体 。
此外 , 心肌细胞中还有内啡肽A受体,内皮细胞中有内分泌B受体 。Botan是内啡肽A和B受体的非选择性解聚剂 。在一项对188名硬皮病患者进行的随机、双盲、安慰剂对照研究中 , 基线时至少有一名活动性手指溃疡患者 。与安慰剂相比 , 植物性治疗减少了30%的新手指溃疡,但没有增加现有溃疡的愈合率 。
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