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卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并麦格综合征1例 麦格综合征

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麦格综合征(卵巢成熟囊性畸胎瘤并发麦格综合征一例)
患者女性，41岁，农民 。
[病史]
他因“腹痛7天”而入院
七天前无明显诱因感觉腹胀，小腹隐痛，持续，逐渐腹胀 。无发热、盗汗、咳嗽、气短、闭经和不规则阴道出血、恶心、呕吐和腹泻 。在外地医院就诊时，超声发现“右侧附件区11cm*9cm*8cm的混合性包块 ， 并伴有腹水” ， 入住我院进一步诊治 。发病至今 ， 精神状态良好，饮食差，大小便正常，无消瘦现象 。
[过去的历史]
过去的体能 。本地，无结核病接触史，无疫水接触史 。
G3P3，3胎自然分娩，输卵管结扎术 。月经史正常，末次月经前8天入院 。
[体检]
生命体征正常 。一般情况都不错，神清配合 。听诊无异常 。腹胀，腹围97cm ， 无压痛，反跳痛，肝脾在肋骨以下，腹水征(+)，肠鸣音正常 。
妇科检查:外阴发育正常 ， 阴道内有少量白色糊状分泌物，宫颈大小正常，光滑，无举痛，子宫后方，大小正常，右阑尾区可触及一直径10cm的肿块，呈囊实性 ， 活动性差 ， 压痛(+) ， 三联检查未触及子宫直肠窝 。
[补充质询]
RT:白细胞:10.3 n:0.78 hb:120 plt:340
超声:大量腹水，右阑尾12cm*10cm*8cm囊性回声，左阑尾6cm*5cm*4cm囊性肿块 。
CT:左右下腹盆腔畸胎瘤，恶变除外 。
x线片显示心肺正常，无胸腔积液 ， 胸腹增厚 。
125: 1250u/l HCG、CEA、AFP均在正常范围 。性激素处于卵泡期早期的水平 。
[讨论]
对于一个双侧附件囊性包块伴腹水的患者，首先要考虑的是卵巢恶性肿瘤 。该患者为育龄女性 ， 可为任何类型，分化范围广 。同时因为是双侧，所以要排除乳腺癌或者胃肠道肿瘤转移到卵巢 。乳房检查，钡餐，全消化道钡灌肠 。
关于是否应该进行腹腔穿刺，高度怀疑卵巢恶性肿瘤时 ， 不建议进行腹腔穿刺 。因为腹水中发现癌细胞的阳性率不高，如果找不到癌细胞就不能排除恶性肿瘤；即使细胞学检查呈阳性，也很难提供肿瘤原发部位的确切线索；如果患者有一个巨大的充满液体的囊肿而不是腹水，也可能发生破裂和腹腔种植 。所以腹腔穿刺的诊断意义有限，一般不作为诊断手段 。但是这个病人腹胀发展很快，影响进食 。术前可穿刺腹水，缓解腹胀症状，顺利完成一系列术前准备 。但要注意尽早手术 ， 否则腹水很快就会充满整个腹腔 。
全消化道钡餐、钡灌肠未见异常，乳腺检查未见异常 。
腹腔穿刺抽出淡黄色液体720ml，范蠡实验(+)，潘氏实验(++)，生化蛋白/球蛋白3.70(正常1.52.5)，提示为渗出物 。腹水中未发现癌细胞 。
从以上检查可以排除癌转移 ， 确定肿块为卵巢肿瘤，并伴有腹水 。首先被认为是恶性的，其次是麦格综合症 。但麦格综合征多为纤维瘤伴腹水，而该患者为囊实性肿瘤，所以不太可能是麦格综合征，腹水为渗出液，应考虑为恶性腹水，初步诊断为卵巢上皮癌 。妇科检查的肿块与盆底有粘连，要注意盆腔腹膜和肠面转移 。卵巢癌术前准备，清洁灌肠 。
做好术前准备，剖腹探查:术中吸出淡黄色腹水1900ml，发现右侧卵巢有一个12cm*10cm*8cm的不规则肿块，表面光滑，与盆底粘连；左侧卵巢为6cm*5cm*4cm的肿块 ， 有突出的乳头状结节，直径1.5cm ， 底部紧贴直肠 。子宫、双侧输卵管、大网膜、肠、肝、脾、胃未见异常 。
考虑卵巢癌，行全子宫切除+双阑尾切除+双侧盆腔漏斗韧带高位结扎 。
剖开检查肿块:右侧卵巢肿块内有多个囊肿，部分为实性；左侧卵巢肿块含有皮脂和毛发，显示典型的皮样囊肿外观 。术中冰冻切片病理检查，右侧卵巢良性囊性畸胎瘤，左侧卵巢良性囊性畸胎瘤，可见部分胶质组织 。将可疑的网膜结节取出检查 ， 未发现异常 。然后结束手术，关闭腹部 。
石蜡切片报告:双侧卵巢成熟囊性畸胎瘤伴甲状腺组织 。手术后，病人恢复良好 。第三天，肠道排空 ， 他下床了，没有腹胀 。检查CA125是否降低至688.7U/L..
教科书上说，卵巢纤维瘤是唯一一种伴有腹水的良性卵巢肿瘤，称为麦格综合征 。这个病人既不是纤维瘤，也不是其他引起腹水的疾病 。怎么解释呢？？？
麦格综合症的定义是:1 。原发肿瘤必须是卵巢良性实体纤维瘤或纤维瘤，包括卵泡膜细胞瘤、良性伯利氏瘤和卵巢甲状腺肿 。2、肿瘤一定是腹水和胸腔积液 。3.肿瘤切除后，腹水和胸水不会复发 。

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