先天性溶血性贫血是指的母亲和宝宝之间的血型不合适导致的溶血性贫血,在广东的发病率是全国比较高的,发病率为百分之五六 。患者一般会脸色
先天性溶血性贫血是指母婴血型不当引起的溶血性贫血 。广东发病率在全国相对较高,发病率为56% 。患者通常脸色苍白,呼吸不畅 , 力量不足,甚至恶心呕吐 。那么 , 先天性溶血性贫血可以遗传吗?现在小编将向你介绍它,希望能有所帮助 。
溶血性贫血是指红细胞加速破坏引起的贫血 , 超过了骨髓造血功能的代偿能力 。先天性溶血性贫血又称地中海贫血 , 是一组遗传性疾病 。本病的发病机制是合成血红蛋白珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常 。含有异常血红蛋白的红细胞变形能力降低,寿命缩短,可被人体肝脾提前破坏,导致贫血甚至发育异常 。这种疾病在医学上也被称为溶血性贫血 。
遗传性血细胞减少主要是脾对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是根本治疗方法 。脾切除术后几天,黄疸消退,血红蛋白升高 。红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常;外周血中球状红细胞的形状和数量没有变化 。
根据红细胞破坏部位的不同 , 有血管内溶血和血管外溶血两种类型 。血管内溶血一般为急性溶血 , 也可表现为慢性溶血过程,多见于阵发性夜间血红蛋白尿、G-6PD缺乏、冷抗体自身免疫性溶血性贫血,以及药物、理化因素、感染等因素引起的溶血性贫血 。血管外溶血一般是一种慢性溶血过程,多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病和温抗体型自身免疫性溶血性贫血 。溶血性贫血的临床表现与溶血的顺序、程度和部位有关 。一是急性溶血发病迅速 , 可引起突然寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气短乏力、烦躁易怒、恶心呕吐、腹痛等胃肠道症状 。这是由于红细胞的大量破坏及其分解产物对身体的毒性作用 。当血浆中游离血红蛋白浓度超过130mg%时,经尿液排出,产生血红蛋白尿,类似浓茶或酱油 。12小时后可能出现黄疸,溶血产物损伤肾小管细胞,引起肾小管坏死和血红蛋白沉积 , 外周循环无力,可引起急性肾功能衰竭 。由于贫血、缺氧和严重病例 , 可能出现冷漠或昏迷、休克和心功能不全 。第二,慢性溶血发病缓慢 。除了一般贫血的常见症状和体征,如乏力、脸色苍白、气短、头晕等 。,可能会有不同程度的黄疸,脾肿大和肝肿大是常见的,胆石症是常见的并发症,并且可能会出现梗阻性黄疸 。下肢踝部皮肤溃疡不易愈合,多见于镰状细胞性贫血患者 。
【先天性溶血性贫血能遗传吗?】这种疾病是可以遗传的,不分性别,每一代都会出现患者,而不是每隔一代 。这是一种常染色体疾?。?所以患病的概率很高 。建议患者朋友手术后生育 , 这样有助于降低胎儿遗传的可能性,也更安全 。定期做孕检很有必要 。
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