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患嗜铬细胞瘤都是穷人 细胞瘤能活多久( 二 )

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建议以下人群使用MRI:
1).探索PGL的颅底和颈部 。2).肿瘤转移的患者 。3)金属异物工件留在体内 。4).对CT造影剂过敏 。5).儿童、孕妇、已知的种系突变和最近暴露于过量辐射并需要减少其辐射暴露的人 。MRI诊断PPGL的敏感性为85% ~ 100%，特异性为67% 。
对部分患者可进行功能性影像学检查:有转移或不能手术的PPGL患者应先进行131I-MIBG(国外使用123I-MIBG)放射性核素显像，根据肿瘤的功能和解剖位置评估131I-MIBG治疗的可能性 。一些PPGL肿瘤高表达生长抑素受体，因此标记生长抑素类似物可用于PPGL的高灵敏度分子影像诊断 。因此，生长抑素受体显像被推荐用于筛查转移性PGL病变 。
基因检测:所有PPGL患者都要到有资质的正规实验室进行基因检测，所有转移性PPGL患者都要进行SDHB基因检测 。根据肿瘤部位、性质、CA生化表型选择不同类型的基因检测；有PPGL阳性家族史和遗传综合征的患者可以直接检测出相应的致病基因突变 。
6.如何治疗嗜铬细胞瘤？
由内分泌科或高血压门诊进行初诊和治疗 ， 成立多学科团队共同协作，分阶段进行协同诊治是非常重要的 。
一、手术治疗:PPGL定性定位诊断明确后，应尽快手术切除肿瘤，非转移性PPGL可通过切除肿瘤治愈；如果能早期发现转移性PPGL，及时手术也能延缓生命 。近年来 ， 腹腔镜微创肾上腺切除术取得了良好的效果并得到广泛应用，大大减少了手术创伤和并发症，减轻了患者的痛苦，缩短了住院天数，降低了医疗费用 。
腹腔镜肾上腺切除术是肾上腺嗜铬细胞瘤的首选治疗方法 。
由于PPGL为功能性肿瘤，术前需做好充分的药物治疗准备，以免麻醉、术中及术后血压大幅波动 ， 或因肿瘤切除后出现致死性高血压危象和顽固性低血压而危及生命 。充分的术前准备是降低手术死亡率的关键 。患者应采取高钠饮食 ， 增加液体摄入，补充血容量，防止肿瘤切除术后严重低血压 。除头颈部副交感神经PGL和分泌多巴胺的PPGL外，其他患者术前应准备好α受体阻滞剂 。而且术后24 ~ 48 h要严密监测患者的血压和心率 。注意以下患者术后继发肾上腺皮质功能减退的可能性:(1)双侧肾上腺部分切除术；(2)单侧离体肾上腺部分切除术 。术后2 ~ 4周复查生化指标 ， 判断肿瘤是否切除成功 。
目前，转移性嗜铬细胞瘤的治疗是一个难点和研究热点 。131I-MIBG治疗有(每次治疗后至少半年，要检查评估血压、血象、肝肾功能、血/尿CA和MNs、影像学等 。治疗总有效率为3% ~ 5%，部分有效率和病情稳定率可达73% ~ 79% ， 患者5年生存率提高到45% ~ 68%) 。联合化疗药物，靶向药物，免疫治疗，但疗效不是很明确 。对肿瘤和转移病灶进行局部放疗、伽玛刀、射频消融和栓塞治疗，可减轻患者的部分临床症状和肿瘤负担，但对患者生存时间的改变不明显 。
7.嗜铬细胞瘤的治疗效果和随访？
大多数PPGL患者的高血压在成功切除肿瘤后可以治愈 。一般在术后一周内儿茶酚胺水平恢复正常，75%的患者血压在一个月内恢复正常，25%的患者血压继续升高，但低于术前 。用普通降压药可获得满意的疗效 。转移性PPGL患者术后5年生存率

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