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患嗜铬细胞瘤都是穷人 细胞瘤能活多久

生活百科生活知识

1.什么是嗜铬细胞瘤？
肾上腺嗜铬细胞瘤(PCC)起源于肾上腺髓质 ， 副神经节瘤(PGL)是一种神经内分泌肿瘤 ， 起源于肾上腺外的交感神经链，具有激素分泌功能 。主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺(CA)，如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等，引起患者血压升高、代谢改变等一系列临床症状，并引起心、脑、肾、血管等严重并发症 。PCC肿瘤位于肾上腺，而PGL肿瘤位于胸、腹、盆腔的椎旁交感神经链，统称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL) 。
双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴异位嗜铬细胞瘤
所有的PPGLs都有转移潜力，因此建议将PPGLs的分类改为转移和非转移，而不是恶性和良性 。如果转移性病变出现在骨、肝、肺、淋巴结、脑或其他软组织等非嗜铬组织中，则称为转移性PPGL 。
【患嗜铬细胞瘤都是穷人 细胞瘤能活多久】2.嗜铬细胞瘤的流行病学特征？
PPGL是一种罕见的导致内分泌高血压的神经内分泌肿瘤 。PPGL可发生在所有年龄，但发病高峰是30 ~ 50岁 。男女发病率基本相同 。目前国内尚无确切的发病率或患病率数据 。据报道，国外PCC的发病率为每年每百万人2 ~ 8例，其中10% ~ 20%发生在儿童 。普通高血压门诊PPGL患病率为0.2% ~ 0.6%，儿童高血压患病率为1.7%，肾上腺意外事件患病率约为5% 。
在PPGL肿瘤中，肾上腺嗜铬细胞瘤占80% ~ 85%，副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤)占15% ~ 20% 。遗传性PPGL占35% ~ 40%；转移性PPGL占10% ~ 17%，PCC占转移性肿瘤的5% ~ 20%，交感PGL占15% ~ 35% 。43% ~ 71%的成人和70% ~ 82%的儿童转移性PPGL的发生率与编码SDHB的基因突变有关 。与散发性患者相比，遗传性PPGL患者发病年龄更小，病变多发 。
3.嗜铬细胞瘤的临床表现有哪些？
嗜铬细胞瘤患者的主要临床表现为儿茶酚胺分泌增多引起的高血压、心血管并发症和心、脑、肾的代谢改变 。由于肿瘤发生在不同部位并持续或阵发性分泌和释放不同比例的肾上腺素和去甲肾上腺素，与不同亚型的肾上腺素能受体结合 ， 故临床表现不同 。
是PPGL患者(90% ~ 100%)的主要临床表现，可为阵发性(40% ~ 50%)、持续性(50% ~ 60%)或在持续性高血压基础上的阵发性加重(50%) 。约70%的患者合并体位性低血压；大多数患者表现为顽固性高血压，少数患者血压正常 。
嗜铬细胞瘤患者的主要临床表现为儿茶酚胺分泌增多引起的高血压、心血管并发症和心、脑、肾的代谢改变 。
头痛(59% ~ 71%)、心悸(50% ~ 65%)和多汗(50% ~ 65%)是PPGL高血压患者最常见的三联征(40% ~ 48%)，对诊断有重要意义 。如果患者有高血压、体位性低血压伴头痛、心悸和多汗 ， 诊断PPGL的特异性为95% 。
当然，在临床上 ， 由于肾上腺素能受体α和β的不同亚型可广泛分布于全身各种组织和细胞中，因此PPGL患者具有多种全身症状和体征 。例如 ， 嗜铬细胞瘤引起的心肌损伤可导致心律失常；消化系统症状:恶心/呕吐、腹痛、便秘、肠梗阻、胆结石等 。部分膀胱异位嗜铬细胞瘤患者出现高血压症状，排尿时CA升高 。PPGL可能伴有糖脂代谢紊乱、糖耐量异常或糖尿病(42% ~ 58%)；多汗、体重减轻(23% ~ 70%)和代谢率增加是常见的 。
4.谁应该接受嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的筛查？
临床推广中需要对以下人群进行PPGL筛查:
1.PPGL的症状和体征，尤其是伴有头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的阵发性高血压患者 。
2.服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经药、阿片类药物、去甲肾上腺素或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物诱发PPGL症状 。
3.肾上腺意外肿瘤 。
4.有PPGL或PPGL相关遗传综合征家族史 。
5.有PPGL的历史 。
5.如何诊断嗜铬细胞瘤？
1)定性诊断:诊断PPGL的实验室检查首选测定游离血浆或尿液甲氧肾上腺素(MN)和甲氧去甲肾上腺素(NMN)的浓度 。当然还包括血浆儿茶酚胺水平及其他代谢物的测定，用于辅助诊断 。
NMN和MN分别是NE和E的中间代谢产物(统称MNs)，仅在肾上腺髓质嗜铬细胞或PPGL瘤中代谢 ， 并持续高浓度存在 。与CA相比，MNs半衰期更长，更稳定，特异性和敏感性高 ， 可反映PPGL肿瘤的功能状态 。因此 ， MNS已经成为PPGL诊断指南和共识中第一个推荐的特异性标志物 。
2)定位诊断:
CT是无创检查的首选 ， 对胸、腹、盆腔组织有很好的空分辨率，可以发现肺转移 。已广泛应用于临床 。
CT是嗜铬细胞瘤定位诊断的首选方法 。

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