锐客网

  1. 首页 > 睿知 > >

血管性血友病因子高什么原因？血管性血友病因子抗原偏高( 二 )

睿知经验知识


推荐2
在患有VWD可能性为中等的人群中（如转诊于血液科的就诊者），专家组建议不依赖BAT结果决定是否进行特定的血液检测 。（有条件的推荐，基于中等质量证据）
推荐3
在患有VWD可能性较高的人群中（如受累患者的第一代亲属），专家组推荐不依赖BAT结果决定是否进行特定的血液检测 。（强烈推荐，基于中等质量证据）
02 VWF血小板依赖性活性检测
问题3：对于疑似VWD的患者，应该采用VWF∶RCo检测（自动化和非自动化）还是新的反映VWF血小板结合活性的检测 *** （如VWF∶GPⅠbM、VWF∶GPⅠbR）来诊断VWD?
推荐4
专家组建议采用新的VWF血小板结合活性检测 *** （如VWF∶GPⅠbM、VWF∶GPⅠbR），而不是VWF∶RCo检测（自动化或非自动化）来诊断VWD 。（有条件的推荐，基于低质量证据）
良好实践主张：VWF活性应由合适的实验室专业人员来检测 。
03 VWF水平随着年龄增长正常化
问题4：既往诊断为1型VWD，但是现在VWF水平正常的患者，应该重新审议诊断还是取消诊断?
推荐5
对于既往确诊为1型VWD但是随着年龄增长VWF水平转为正常的患者，专家组建议重新审议诊断而非取消诊断 。（有条件的推荐，基于非常低质量证据）
04 1型VWD
问题5：疑似1型VWD的患者初始VWD筛查异常[VWF∶Ag和（或）VWF血小板依赖性活性降低]时，能够确诊的VWF∶Ag和（或）VWF血小板依赖性活性结果的阈值是<0.3 IU/ml还是<0.5 IU/ml?
推荐6
专家组推荐无论是否有出血表现，VWF水平<0.3 IU/ml即可确诊为1型VWD，对于有异常出血的患者，VWF水平<0.5 IU/ml即可确诊 。（强烈推荐，基于低质量证据）
05 1C型VWD
问题6：对于疑似VWF清除率增加引起的1型VWD（1C型VWD），应该用VWF前肽/抗原比值（VWFpp/VWF∶Ag）还是DDAVP试验1 h及4 h检验结果来确定VWF清除率增加？
推荐7
专家组建议不要使用VWFpp/VWF∶Ag（VWF前肽与抗原比值），而根据DDAVP输注后1 h及4 h检验结果来证实疑似1C型VWD患者的VWF清除率增加 。（条件性推荐，基于低质量证据）
06 2型VWD
问题7：对于疑似2型VWD患者，初始VWD筛查异常[低VWF∶Ag和（或）VWF血小板依赖性活性]时，用以确诊2型VWD的VWF血小板依赖性活性/VWF∶Ag比值是<0.5还是更高的阈值<0.7?
推荐8
专家组建议应用VWF血小板依赖性活性/VWF∶Ag比值<0.7作为确诊2型VWD（2A、2B、2M）的阈值，反对应用较低的比值<0.5 。（条件性推荐，基于非常低质量证据）
问题8：对于疑似2A型、2B型或2M型VWD患者而需要进一步检测的患者，应该进行VWF多聚体分析还是VWF∶CB与VWF∶Ag的比值（VWF∶CB/VWF∶Ag）分析?
推荐9
专家组建议，对于怀疑为2A型、2B型或2M型需要额外检测的患者，可以采用VWF多聚体分析或VWF∶CB/VWF∶Ag（VWF胶原与抗原结合的比率）诊断2型VWD 。（有条件推荐，基于非常低质量证据）
问题9：对于疑似2A或者2B的VWD患者，应该应用低剂量RIPA还是靶向基因测序来诊断2B型VWD？
推荐10
对于疑似2A或2B型需要进一步检测的VWD患者，专家组建议采用靶向基因测序优于低剂量RIPA来诊断2B型VWD 。
问题10：对于疑似2N型VWD而需要进一步检测的患者，应该应用VWF∶FⅧB还是靶向基因测序诊断？
推荐11
专家组建议VWF∶FⅧB或靶向基因测序均可以用于诊断2N型VWD 。（条件性推荐，基于低质量证据）
本文摘自薛峰, 杨仁池. ASH ISTH NHF WFH 2021血管性血友病诊断指南解读 [J] . 中华血液学杂志, 2021, 42(5) : 358-363. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.05.002.如遇版权问题请联系删除 。

推荐阅读


上一篇：儿童过敏性哮喘长大能自愈吗？儿童过敏性哮喘吃什么药最有效

下一篇：新华人寿保险股份有限公司，新华人寿保险股份有限公司电话