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血管性血友病因子高什么原因？血管性血友病因子抗原偏高

睿知经验知识

血管性血友病因子高是由于缺乏因子VIII或IX引起的，这些因子是促进血液凝固的重要物质 。这种疾病通常是遗传性的，主要影响男性，女性是携带者 。疾病的发生与X染色体上的基因突变有关，遗传模式是隐性遗传 。平常人群中血管性血友患病率约为1/10000 。
一：血管性血友病因子高什么原因血管性血友病因子抗原指标解读结果
正常值：
a)火箭电泳法： 94.09％±32.46％；
b)酶联免疫吸附法：1.02±0.56U／ml 。
高于正常值：
升高见于剧烈运动、怀孕中后期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后及周围血管病变等 。
低于正常值：
减少见于血管性血友病，是诊断和分型的重要依据 。二：血管性血友病因子抗原是指血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF），vWF示一种重要的血浆成分，参与止血作用 。
【血管性血友病因子高什么原因？血管性血友病因子抗原偏高】vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用 。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程 。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L 。
在内皮细胞受 *** 或损伤以及集体处于应激状态时，血浆vWF水平升高 。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素 。
三：血管性血友病因子偏高

血管性血友病因子高什么原因？血管性血友病因子抗原偏高

文章插图
血管性血友病（VWD）是一种由于血管性血友病因子（VWF）异常所导致的遗传性出血性疾病 。VWF在血液循环中结合并稳定凝血因子Ⅷ（FⅧ），并且在血小板黏附及聚集过程中发挥关键作用 。VWD的出血特点主要为皮肤黏膜出血，如瘀斑、鼻衄、口腔出血、月经过多、胃肠道出血、牙科治疗后出血、分娩及手术时出血等，严重患者可出现与血友病相同的肌肉及关节出血 。不同患者出血的严重程度有所不同，同一患者的出血表现也可能随着时间的推移而变化 。
VWD可以分为1型、2型及3型，其中1型及3型分别为VWF部分及完全缺乏，2型为VWF功能缺陷，包括2A、2B、2N、2M型 。不同亚型以及不同临床表型导致VWD的诊断和治疗十分复杂 。在临床实践中，VWD患者面临的主要问题是不能得到及时准确的诊断，其主要障碍包括缺乏识别异常出血的能力、无法确定合适的诊断 *** 、专业实验室检测能力有限 。
随着新检测 *** 的不断出现及更多循证医学证据的更新，一些在临床诊疗过程中尚无确切结论或新出现的问题亟需阐述 。因此，美国血液学会（ASH）、国际止血与血栓学会（ISTH）、美国国家血友病基金会（NHF）、世界血友病联盟（WFH）联合制定了2021年版VWD诊断指南（下文简称2021指南） 。2021指南针对涉及6个方面的10个临床问题做出基于循证医学的推荐，主要涉及近年来诊断方面的进展，包括新的实验室检测 *** 、新的临床亚型的阐述等 。中国医学科学院血液病医院薛峰教授、杨仁池教授对2021指南的制定流程、临床问题及推荐等方面做出解读并发布了《ASH ISTH NHF WFH 2021血管性血友病诊断指南解读》 。小编将其临床推荐部分的主要内容整理如下，以飨读者 。
01 出血评估工具（BAT）
问题1：对于疑似VWD的患者，应该采用BAT还是非标准化的临床评估 *** 进行筛查？
问题2：对于疑似VWD患者，尤其是男性及儿童，应用BAT评价为阴性（积分正常）时，是否需要进行血液检测？
推荐1
在患有VWD可能性较低的人群中（如初级医疗机构就诊者），专家组推荐应用经过验证的BAT，而不是非标准化的临床评估工具，对患者进行初始筛选以决定哪些患者需要进一步血液检测 。（强烈推荐，基于中等质量证据）

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