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噬血细胞综合征的治疗原则是一方面通过药物治疗控制原发性疾?。?另一方面对骨髓移植尽快采取手术治疗 。治疗原发性疾病,如血液/淋巴肿瘤,需要化疗 , 而感染相关的噬血细胞综合征需要抗感染治疗 。在治疗原发性疾病的同时,应采用噬血细胞综合征来控制疾病的发展 。目前,HLH-2004方案在世界范围内广泛应用于继发性吞噬综合征的治疗 。
血噬细胞综合征(hlh)被认为是一种组织细胞病,具有反应性增殖的单核巨噬细胞系统 。主要是由于细胞毒性杀伤细胞(ctl)和nk细胞功能缺陷导致抗原清除障碍 。单核巨噬细胞系统接受持续的抗原刺激并过度激活增殖 。由大量炎症细胞因子引起的一组临床症状 。
感染相关的噬血细胞综合征的严重感染可以引起强烈的免疫反应,其中大多数发生在免疫缺陷患者 。通常由病毒引起,但细菌、真菌、立克次体和原生动物感染也可引起 。噬血细胞综合征的临床表现是感染的证据,也是噬血细胞综合征的表现 。
肿瘤相关的噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等在治疗前、中、后均可并发或继发于噬血细胞综合征 。由于原发疾病可能更隐匿 , 特别是淋巴瘤患者,很容易被误诊为感染相关的噬血细胞综合征 。
巨噬细胞激活综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,并且在全身性幼年型类风湿性关节炎患者中更常见 。在慢性风湿性疾病的基础上 , 患者出现发热,肝脾肿大,全血细胞减少 , 肝功能异常和中枢神经系统疾病等噬血细胞综合征的症状 。
【噬血综合症能活多久 治噬血综合征放弃治疗能活多久?】此文来自网络,出于传递更多信息之目的,并不意味着赞同其观点或证实其描述 。文章内容仅供参考 , 具体治疗及选购请咨询医生或相关专业人士 。
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