先天性免疫缺陷 免疫缺陷是什么意思( 二 )


那原发性免疫缺陷是否可以被提早发现?陈同辛说,患原发性免疫缺陷病的孩子防卫感染的能力明显降低,但感染的表现情况与普通感染不同 , 具有反复、严重、持久的特点,并且大多感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原体 。
大约40%的孩子1岁以内就有感染表现,如T细胞缺陷和联合免疫缺陷病在出生后不久即发病 。以抗体缺陷为主者,在六个月内,靠胎儿期从母体得到的抗体保持免疫力,一般在出生后六个月原有抗体耗竭时就易遭感染 。一般而言,抗体缺陷时孩子易发生化脓性球菌感染 , T细胞缺陷时则易发生病毒或结核杆菌、沙门菌属等胞内菌感染,也易发生真菌和寄生虫感染 。补体成分缺陷者易感染革兰阴性球菌,尤其是奈瑟菌属 。
B细胞缺陷 , 包括先天性无丙种球蛋白血症和常见变异型免疫缺陷等疾病 。这些疾病患儿不能服用脊髓灰质炎病毒减毒活疫苗,即糖丸 。
此外,患儿还应该避免与刚接种过脊髓灰质炎病毒活疫苗的个体接触,因为后者的肠道可排除病毒 , 可能造成病毒的间接感染 。
T细胞缺陷,包括单纯T细胞缺陷和联合免疫缺陷,如Digeorge综合征、T细胞受体缺陷、MHC II类分子缺陷、重症联合免疫缺陷、腺苷脱氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAp-70缺陷等 。T细胞缺陷的患儿严禁接种减毒活疫苗 , 如卡介苗、脊髓灰质炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-风疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等,而只能接种灭活的疫苗 。
吞噬细胞缺陷主要包括慢性肉芽肿病和白细胞黏附分子缺陷 。这类疾病患儿严禁接种卡介苗 。
其他原发性免疫缺陷也要引起重视,比如干扰素- 和IL-12是宿主抗细胞内细菌感染的主要效应性细胞因子,因此干扰素- 受体缺陷、IL-12和IL-12受体缺陷的患儿严禁接种卡介苗,否则会造成卡介苗接种引起的播散性感染 。
除了上述免疫缺陷病 , 还有一些原因可能造成孩子免疫功能低下 。
结语:宝宝的健康是父母最牵挂的事情 , 但是很多的宝宝从出生开始就缠上了病痛!先天性免疫缺陷是一种非常恐怖的病症,希望上述介绍的这些能够帮助大家更深刻的认识,平时多多了解这些疾病常识,对照顾宝宝还是很有帮助的哦!

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