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相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧，先天性免疫缺陷是什么呢，先天性免疫缺陷症状都有哪些呢？先天免疫缺陷能活多久呢，今天就给大家详细介绍一下究竟免疫缺陷是什么情况，该怎么治疗患上了免疫缺陷的宝宝呢？
什么是先天性免疫缺陷，宝宝免疫缺陷的表现
所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，由于先天发育不全 ， 或后天损害而造成的免疫功能障碍 。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病 。
小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良 。
另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病 。
先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向，患者从婴幼儿开始起病 。临床特征为全身抗感染功能低下，容易反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见 。
此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等 。而且年龄越小，病情越重，抗生素治疗效果欠佳，治疗难度较大 。
先天性免疫缺陷病的临床表现
1.感染
对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因 。患者年龄越?。?感染频率越高，病情也越重 。感染可表现为反复的或持续的 ， 急性的或慢性的 。两次感染之间无明显间隙 。感染的部位以呼吸道最常见 。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等 。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起 。
免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感 ， 这种类型的感染称为机会性感染 。
2.恶性肿瘤
世界卫生组织(WHO)报告，原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多 。
3.伴发自身免疫病
原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率为0.001%～0.01% ， 而免疫缺陷者可高达14%，以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见 。
4.多系统受累和症状的多变性
【先天性免疫缺陷 免疫缺陷是什么意思】在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的 ， 不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同 。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等，并出现相应功能障碍的症状 。
5.遗传倾向性
多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传 。
免疫缺陷病迹象
人体内的免疫系统有三大功能：一是防卫感染;二是识别自身、清除异己、维持稳定;三是免疫监视、防止失控 。而免疫系统的缺陷必然会造成这些功能分别或同时发生故障 。
“活疫苗就等于模拟了一次潜在的感染，自然感染后 ， 机体的免疫功能就产生了;另外一些多糖或者蛋白质制成的灭活疫苗，它们对某个免疫细胞有特异性的刺激功能，这些细胞能够产生抗体或者细胞免疫 ， 再次接触到这种细菌的时候，细胞就会大量分泌这种抗体，杀灭细菌，由于减活疫苗本身还残存有一些毒性，免疫缺陷病的孩子无法抵抗 ， 很容易发生感染 。”陈同辛说 。
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