患血友病是种怎样的体验?


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血友病是一种血液型疾病 , 我们不仅仅通过症状来诊断 , 还要通过实验室检查来确诊是否患有血友病 。
症状排查
1、发病特点男性 , <2岁或童年以后发病 , 发病越早症状越重 , 反复出血 , 终身不已 。
2、出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止 , 甚至持续数天 , 多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血 , 反复出血可致关节畸形 , 口鼻粘膜出血也多见 。
凝血检查
出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长 , 能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正 , 但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B) 。
凝血因子活性测定
因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲 , 分型:重型<1% , 中型2%~5% , 轻型6%~25% , 亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙) 。
定性实验
凝血活酶生成试验及纠正实验 , 简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义: 
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲 。 
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙 。 
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙 。
参考来源:http://www.leha.com/health/103263
 

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