肺动脉高压|心血管疾病中的癌症，肺动脉高压你有必要了解一下
肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”，病患需要长期治疗，承受着身体和经济的双重压力 。去年，一则针对肺动脉高压的靶向药入医保的消息，让肺动脉高压患者兴奋不已 。
柳志红中国医学科学院阜外医院主任医师
“心血管疾病中的癌症”，听上去让人怕怕的 。什么人容易得肺动脉高压？得了有救吗？如何做到早发现早治疗呢？我们来听听中国医学科学院阜外医院柳志红主任的详细解答 。
Q：肺动脉高压没怎么听说过，是罕见病吗？在我国的发病率是怎样的？
A：说肺动脉高压是罕见病不太恰当 。什么是肺动脉高压呢？在海平面，静息状态下，我们把导管放到肺动脉测定肺动脉压力，只要肺动脉平均压达到或超过25毫米汞柱，我们就说这个人有肺动脉高压了 。因此，肺动脉高压只是一种异常的血流动力学状态，不是一个独立的病 。临床上最常见的是左心系统疾病和肺病引起的肺动脉高压 。根据《2019年中国心血管健康与疾病报告》推算，我国心血管病患人数已达3.3亿 。我们常说肺动脉高压是少见病罕见病，实际上主要指的是特发性肺动脉高压 。通常，肺动脉高压的出现常常提示潜在疾病已经发展到比较严重的程度 。现阶段，大家对肺动脉高压的认识和警觉性不够，需要给予高度关注 。
Q：肺动脉高压是什么原因引起的？如何治疗？
A：临床上肺动脉高压分为五大类：1.动脉性的肺动脉高压；2.左心疾病相关性肺动脉高压；3.肺部疾病/缺氧性肺动脉高压；4.肺动脉阻塞性肺动脉高压；5.不明原因或多种机制所致肺动脉高压 。
不同类型的肺动脉高压治疗策略不同 。动脉性的肺动脉高压以及部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者能从靶向药物获益，因此，如何界定动脉性的肺动脉高压很重要 。像特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压、药物及毒物相关性肺动脉高压、先心病相关性肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压等都属于动脉性的肺动脉高压 。这类患者如果能做到早发现、早诊断，规范使用靶向药物，定期复查，一般都能得到比较好的效果 。遗憾的是，很多肺动脉高压病人发现太晚，或者药物用的不及时、不规范，使病情延误 。
靶向药物的使用建议早期、联合（初始/序贯）、达标（维持在低危状态）治疗 。过去受经济的影响，绝大多数患者不能做到联合用药 。国家关注肺动脉高压人群，将马昔腾坦、司来帕格、波生坦分散片、利奥西呱纳入医保，并于2020年1月1日正式执行，大大减轻了肺动脉高压患者的经济压力，使得联合治疗、达标治疗成为可能 。
左心疾病相关性肺动脉高压，如高血压、冠心病、瓣膜性心脏病等导致的左心功能不全所引发的肺动脉高压不能从靶向药物获益，甚至会加重心衰，使病情恶化 。而第三大类肺部疾病/缺氧性肺动脉高压应积极治疗基础病，改善缺氧状况 。对于慢性阻塞性肺部疾病的患者，在不解决气道通畅性和缺氧情况下给予靶向药物，有可能会加重缺氧，致使病情恶化 。因此，当我们怀疑一个人患有肺动脉高压时，首先要进行确认，同时还要确定是哪一类肺动脉高压，是什么性质的肺动脉高压，已经发展到什么程度，从而才能制定出个体化的治疗策略 。
Q：什么人更易患肺动脉高压？女性是否更高发？与年龄有关吗？
A：一般来说，有心肺疾病的人更易出现肺动脉高压，一旦出现肺动脉高压就说明原来的基础病已经比较严重了 。肺动脉高压不是一个独立的病，因此，针对肺动脉高压而言，没有数据显示女性更易出现肺动脉高压 。
但是，作为肺动脉高压多发基础病之一的风湿免疫病在年轻女性群体中更容易多发 。过去常认为，特发性肺动脉高压在年轻女性群体中比较多见，但近年研究数据显示，特发性肺动脉高压患者在年龄性别上的差异越来越小 。
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