斯蒂芬·威廉·霍金|霍金诞辰!宇宙带走了霍金,愿黑洞里没有渐冻症

斯蒂芬·威廉·霍金的一生是功勋卓著的,然而他的一生也是充满苦痛的 。1942年,霍金出生于英国牛津,1963年,在霍金21岁时,他患上了卢伽雷氏症(肌肉萎缩性侧索硬化症,俗称渐冻症),全身瘫痪,只有一双眼睛和三根手指可以活动,医生曾告诉霍金,他最多只能活2年 。霍金曾说:“在我 21 岁时,我的期望值变成了零 。自那以后,一切都变成了额外津贴 。”
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1979至2009年,宇宙论和黑洞成为他研究的主要领域,在此期间,他证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理,提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型,在统一20世纪物理学的两大基础理论(爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学)方面走出了重要一步 。
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【斯蒂芬·威廉·霍金|霍金诞辰!宇宙带走了霍金,愿黑洞里没有渐冻症】“渐冻人”是一种运动神经元疾病 。在人的脊髓中,有“专职”控制和调节您随意运动的神经元,医学上称之为“运动神经元” 。当这些运动神经元发生了“变性”、“罢工”就会导致您运动的乏力,肌肉萎缩,有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能,造成严重的后果 。这就是运动神经元疾病 。也被称为渐冻人 。
2014年夏天的“冰桶挑战”,让大众知道了这种发病率非常非常低的病,让渐冻症病人从默默无闻的角落推到了台面上,这有很大的帮助,当年募集到了很多善款 。
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如何早期识别“渐冻人”?
“渐冻人”最早期的表现可能就是不经意的发现肢体的肌肉萎缩 。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动” 。随着疾病的发展,肌肉萎缩越发的严重,最终出现肌无力和运动功能丧失 。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩 。中晚期的患者可以出现呼吸困难 。
早期的“渐冻人”最容易和颈椎病相混淆 。因为肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现,区别的要点在于“渐冻人”不会出现肢体麻木,感觉异常等颈椎病的常见表现 。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩 。
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在临床上,我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病 。需要注意的是,一部分“渐冻人”可以有遗传倾向 。
迄今为止,已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联 。所以,确诊“渐冻人”,尤其是年轻的患者,需要进一步做基因检查和遗传咨询 。如果出现了疑似的症状也不必惊慌,需要您去医院进一步检查 。
“渐冻人”如何治疗和护理?
力鲁唑(Riluzole)和依达拉奉是目前被证实可以治疗“渐冻人”的两种药物,能够延缓疾病进展的速度和延长生存期 。但前者价格昂贵,使得很多患者望而却步 。
虽然渐冻症目前还不能治愈,但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展 。例如,一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持;如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐,以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状,可给予相关药物对症改善患者症状;如果出现呼吸困难,呼吸装置能帮助患者呼吸 。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态,有助于控制病情 。

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