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孩子|10月龄孩子发热、胳膊肿胀疼痛难忍，本以为非常严重

孩子|10月龄孩子发热、胳膊肿胀疼痛难忍，本以为非常严重
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结合孩子临床表现和多处骨膜炎问题，考虑该患儿是Caffey 病（婴儿骨皮质增生症），不用进行骨活检了，也不用使用抗生素了，只对症的退热止痛治疗就行了 。
可见，必要时，请专科会诊多重要，多知道一点，孩子就能少很多检查，少很多不必要的治疗 。
三.婴儿骨皮质增生症是个什么问题？
该病不是常见病，是因为COL1A1基因突变引起的胶原病 。胶原纤维是骨基质的重要组成部分，突变时，胶原纤维导致沿骨膜表面的层状骨形成增加，就是从X线中看到的大量的骨增生 。
孩子|10月龄孩子发热、胳膊肿胀疼痛难忍，本以为非常严重
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上图中，红色箭头处的突变，导致的该疾病 。
【孩子|10月龄孩子发热、胳膊肿胀疼痛难忍，本以为非常严重】这种增生和骨膜损伤可能引起炎症反应，出现发热、白细胞升高、CRP升高等表现 。
该病最早在1930年被报道，在1945年，被Caffey教授总结，定义为遗传性疾病 。目前发现该病多在婴儿期起病，生后前几个月出现，是自限性疾病（自己能好），大部分在2岁左右恢复正常 。
该病通常会影响长骨的骨干（胳膊、腿），但是也会存在于肋骨，下颌骨，肩胛骨和锁骨，其中下颌骨在70-90%病例中存在，常作为诊断标准 。
孩子|10月龄孩子发热、胳膊肿胀疼痛难忍，本以为非常严重
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上图为下肢的皮肤肿胀和x线结果 。
常见的临床表现为发热、软组织肿胀疼痛（骨质增生处）、烦躁，检验结果提示白细胞增多和炎症标记升高，骨骼X线提示多处骨皮质增生 。
如果有以上表现，基本能诊断该病，进行基因检测，就能确诊该病了 。
四.怎么治疗？
就是对症处理，包括退热、镇痛，正好使用大家熟悉的解热镇痛药：布洛芬（美林）或者对乙酰氨基酚（泰诺林） 。
如果疼痛严重，可以考虑短期使用糖皮质激素治疗 。
无需使用抗生素等治疗 。
五.会复发吗？有后遗症吗？
一般不会复发，但也有在青春期时复发的病例，治疗同上 。
该病对生长影响少见，基本没有长期并发症，预后非常良好，大多数患者的病情完全缓解，没有后遗症 。
但偶尔如果两个相邻的骨骼受到影响时，骨骼会融合，从而导致活动性问题 。也有因为胶原蛋白问题，出现关节松弛的报道 。
该病也可能与牙齿健康状况不佳、疝的发生率增加以及未来发生骨折的风险有关，但这些还没有明确 。
最后提醒，本病是罕见病，虽然老美那有数据提示每1000个婴儿里面有3个发病，但是看病例报道，完全没有这么多的病例 。
写这个只为提醒医生们在遇到发热婴儿，找不到原因时要考虑到该病，家长们应该见不到，不要对号入座 。
- 参考文献 -
[1].Matthew Baker.A Rare Cause of Diffuse Forearm Swelling in an Infant.Pediatrics in Review December 2020, 41 (12) 652-654; DOI: https://doi.org/10.1542/pir.2019-0154
2].Nistala H, M?kitie O, Jüppner H. Caffey disease: new perspectives on old questions. Bone. 2014;60:246-251. doi:10.1016/j.bone.2013.12.030

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