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患嗜铬细胞瘤都是穷人 细胞瘤能活多久

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1.什么是嗜铬细胞瘤？
肾上腺嗜铬细胞瘤(PCC)起源于肾上腺髓质，副神经节瘤(PGL)是一种神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺外的交感神经链，具有激素分泌功能 。主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺(CA)，如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等，引起患者血压升高、代谢改变等一系列临床症状，并引起心、脑、肾、血管等严重并发症 。PCC肿瘤位于肾上腺，而PGL肿瘤位于胸、腹、盆腔的椎旁交感神经链，统称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL) 。
双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴异位嗜铬细胞瘤
所有的PPGLs都有转移潜力，因此建议将PPGLs的分类改为转移和非转移，而不是恶性和良性 。如果转移性病变出现在骨、肝、肺、淋巴结、脑或其他软组织等非嗜铬组织中，则称为转移性PPGL 。
2.嗜铬细胞瘤的流行病学特征？
PPGL是一种罕见的导致内分泌高血压的神经内分泌肿瘤 。PPGL可发生在所有年龄，但发病高峰是30 ~ 50岁 。男女发病率基本相同 。目前国内尚无确切的发病率或患病率数据 。据报道，国外PCC的发病率为每年每百万人2 ~ 8例，其中10% ~ 20%发生在儿童 。普通高血压门诊PPGL患病率为0.2% ~ 0.6%，儿童高血压患病率为1.7%，肾上腺意外事件患病率约为5% 。
在PPGL肿瘤中，肾上腺嗜铬细胞瘤占80% ~ 85%，副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤)占15% ~ 20% 。遗传性PPGL占35% ~ 40%；转移性PPGL占10% ~ 17%，PCC占转移性肿瘤的5% ~ 20%，交感PGL占15% ~ 35% 。43% ~ 71%的成人和70% ~ 82%的儿童转移性PPGL的发生率与编码SDHB的基因突变有关 。与散发性患者相比，遗传性PPGL患者发病年龄更小，病变多发 。
3.嗜铬细胞瘤的临床表现有哪些？
嗜铬细胞瘤患者的主要临床表现为儿茶酚胺分泌增多引起的高血压、心血管并发症和心、脑、肾的代谢改变 。由于肿瘤发生在不同部位并持续或阵发性分泌和释放不同比例的肾上腺素和去甲肾上腺素，与不同亚型的肾上腺素能受体结合，故临床表现不同 。
是PPGL患者(90% ~ 100%)的主要临床表现，可为阵发性(40% ~ 50%)、持续性(50% ~ 60%)或在持续性高血压基础上的阵发性加重(50%) 。约70%的患者合并体位性低血压；大多数患者表现为顽固性高血压，少数患者血压正常 。
嗜铬细胞瘤患者的主要临床表现为儿茶酚胺分泌增多引起的高血压、心血管并发症和心、脑、肾的代谢改变 。
头痛(59% ~ 71%)、心悸(50% ~ 65%)和多汗(50% ~ 65%)是PPGL高血压患者最常见的三联征(40% ~ 48%)，对诊断有重要意义 。如果患者有高血压、体位性低血压伴头痛、心悸和多汗，诊断PPGL的特异性为95% 。
当然，在临床上，由于肾上腺素能受体α和β的不同亚型可广泛分布于全身各种组织和细胞中，因此PPGL患者具有多种全身症状和体征 。例如，嗜铬细胞瘤引起的心肌损伤可导致心律失常；消化系统症状:恶心/呕吐、腹痛、便秘、肠梗阻、胆结石等 。部分膀胱异位嗜铬细胞瘤患者出现高血压症状，排尿时CA升高 。PPGL可能伴有糖脂代谢紊乱、糖耐量异常或糖尿病(42% ~ 58%)；多汗、体重减轻(23% ~ 70%)和代谢率增加是常见的 。
4.谁应该接受嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的筛查？
临床推广中需要对以下人群进行PPGL筛查:
1.PPGL的症状和体征，尤其是伴有头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的阵发性高血压患者 。
2.服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经药、阿片类药物、去甲肾上腺素或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物诱发PPGL症状 。
3.肾上腺意外肿瘤 。
4.有PPGL或PPGL相关遗传综合征家族史 。
5.有PPGL的历史 。
5.如何诊断嗜铬细胞瘤？
1)定性诊断:诊断PPGL的实验室检查首选测定游离血浆或尿液甲氧肾上腺素(MN)和甲氧去甲肾上腺素(NMN)的浓度 。当然还包括血浆儿茶酚胺水平及其他代谢物的测定，用于辅助诊断 。
NMN和MN分别是NE和E的中间代谢产物(统称MNs)，仅在肾上腺髓质嗜铬细胞或PPGL瘤中代谢，并持续高浓度存在 。与CA相比，MNs半衰期更长，更稳定，特异性和敏感性高，可反映PPGL肿瘤的功能状态 。因此，MNS已经成为PPGL诊断指南和共识中第一个推荐的特异性标志物 。
2)定位诊断:
CT是无创检查的首选，对胸、腹、盆腔组织有很好的空分辨率，可以发现肺转移 。已广泛应用于临床 。
CT是嗜铬细胞瘤定位诊断的首选方法 。
建议以下人群使用MRI:
1).探索PGL的颅底和颈部 。2).肿瘤转移的患者 。3)金属异物工件留在体内 。4).对CT造影剂过敏 。5).儿童、孕妇、已知的种系突变和最近暴露于过量辐射并需要减少其辐射暴露的人 。MRI诊断PPGL的敏感性为85% ~ 100%，特异性为67% 。
对部分患者可进行功能性影像学检查:有转移或不能手术的PPGL患者应先进行131I-MIBG(国外使用123I-MIBG)放射性核素显像，根据肿瘤的功能和解剖位置评估131I-MIBG治疗的可能性 。一些PPGL肿瘤高表达生长抑素受体，因此标记生长抑素类似物可用于PPGL的高灵敏度分子影像诊断 。因此，生长抑素受体显像被推荐用于筛查转移性PGL病变 。
基因检测:所有PPGL患者都要到有资质的正规实验室进行基因检测，所有转移性PPGL患者都要进行SDHB基因检测 。根据肿瘤部位、性质、CA生化表型选择不同类型的基因检测；有PPGL阳性家族史和遗传综合征的患者可以直接检测出相应的致病基因突变 。
6.如何治疗嗜铬细胞瘤？
由内分泌科或高血压门诊进行初诊和治疗，成立多学科团队共同协作，分阶段进行协同诊治是非常重要的 。
一、手术治疗:PPGL定性定位诊断明确后，应尽快手术切除肿瘤，非转移性PPGL可通过切除肿瘤治愈；如果能早期发现转移性PPGL，及时手术也能延缓生命 。近年来，腹腔镜微创肾上腺切除术取得了良好的效果并得到广泛应用，大大减少了手术创伤和并发症，减轻了患者的痛苦，缩短了住院天数，降低了医疗费用 。
腹腔镜肾上腺切除术是肾上腺嗜铬细胞瘤的首选治疗方法 。
由于PPGL为功能性肿瘤，术前需做好充分的药物治疗准备，以免麻醉、术中及术后血压大幅波动，或因肿瘤切除后出现致死性高血压危象和顽固性低血压而危及生命 。充分的术前准备是降低手术死亡率的关键 。患者应采取高钠饮食，增加液体摄入，补充血容量，防止肿瘤切除术后严重低血压 。除头颈部副交感神经PGL和分泌多巴胺的PPGL外，其他患者术前应准备好α受体阻滞剂 。而且术后24 ~ 48 h要严密监测患者的血压和心率 。注意以下患者术后继发肾上腺皮质功能减退的可能性:(1)双侧肾上腺部分切除术；(2)单侧离体肾上腺部分切除术 。术后2 ~ 4周复查生化指标，判断肿瘤是否切除成功 。
目前，转移性嗜铬细胞瘤的治疗是一个难点和研究热点 。131I-MIBG治疗有(每次治疗后至少半年，要检查评估血压、血象、肝肾功能、血/尿CA和MNs、影像学等 。治疗总有效率为3% ~ 5%，部分有效率和病情稳定率可达73% ~ 79%，患者5年生存率提高到45% ~ 68%) 。联合化疗药物，靶向药物，免疫治疗，但疗效不是很明确 。对肿瘤和转移病灶进行局部放疗、伽玛刀、射频消融和栓塞治疗，可减轻患者的部分临床症状和肿瘤负担，但对患者生存时间的改变不明显 。
7.嗜铬细胞瘤的治疗效果和随访？
【患嗜铬细胞瘤都是穷人 细胞瘤能活多久】大多数PPGL患者的高血压在成功切除肿瘤后可以治愈 。一般在术后一周内儿茶酚胺水平恢复正常，75%的患者血压在一个月内恢复正常，25%的患者血压继续升高，但低于术前 。用普通降压药可获得满意的疗效 。转移性PPGL患者术后5年生存率

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