波兰综合征(混血波兰综合征)
摘要:关于波兰综合征的发病 , 有一种理论认为是胎儿时期向胸壁和上肢供血的动脉受到压迫 。由于这样的压迫纯属偶然和机械 , 与遗传无关 , 所以不必过于惊慌 。也就是说 , 如果这个妈妈生了其他孩子 , 这种病的可能性几乎为零 。另外,这个孩子长大后,她的后代几乎不可能有这样的病 。
昨天,一位年轻妈妈带着半岁的宝宝来看病 。孩子是个女孩,很漂亮 , 脸长得像洋娃娃 。出于好奇,我问了那位母亲,她说孩子的父亲是外国人 。我恍然大悟 。但更好奇的是,混血儿怎么会有胸廓畸形?我检查了我的孩子 。孩子右胸壁软组织发育不良 , 右手指尖发育异常 。此外,在右前腋窝与胸壁的连接处有一异常纤维束 。这些发现表明,这个孩子患有一种罕见的疾?。?即波兰综合征 。
波兰综合征有几个明显的特点:多见于女性,右侧胸壁病变多见,可伴有同侧上肢发育异常,胸壁可有骨性结构异常,多表现为软组织发育异常 。这个孩子的体征基本上复合了上述特征,所以诊断没有大问题 。然而,她的病情并不严重 。疾病的严重程度主要取决于手术 。孩子右手虽然有发育问题,但不影响运动,不需要任何治疗 。孩子胸壁骨结构无异常,胸部外观基本正常 , 不需要矫正胸部 。孩子的主要问题在于胸壁软组织 , 可能会影响以后胸壁的美观 。如果有明显的异常 , 可以考虑青春期后做丰胸手术 。那种手术损伤?。?几乎没有风险 。所以从治疗的角度来说,这个孩子的病情并不严重 。
关于这种病的发病 , 文献显示西方人得这种病并不少见 。以前我们接诊过一个波兰综合征的意大利患者,这是第一次混血儿遇到这种病 。
从母亲那里了解到,这个孩子是她第三个孩子 , 前两个孩子完全正常 。为了查出病因,她给孩子做了基因检查,但一无所获 。
【混血儿的Poland综合征 波兰综合症】至于波兰氏综合征的发病 , 有一种理论认为是胎儿时期向胸壁和上肢供血的动脉受到压迫 。由于这样的压迫纯属偶然和机械,与遗传无关,所以不必过于惊慌 。也就是说 , 如果这个妈妈生了其他孩子,这种病的可能性几乎为零 。另外,这个孩子长大后 , 她的后代几乎不可能有这样的病 。
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