Ⅲ期 手术,化疗同Ⅱ期,放疗10Gy或20Gy 。
Ⅳ期 手术,3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用环磷酰胺为4药化疗,放疗20Gy 。
(二)预后差的组织结构
任何分期 瘤肾切除术,3药和4药化疗,放疗剂量按年龄增至40Gy 。
1.化疗药物 ①放线菌素D15μg/(kg·d),连续5天,第6周和3个月时重复,此后,每3个月为一疗程 。②长春新堿1.5mg/m2,每周1次,8~10周为一疗程 。③阿霉素40mg/m2,分2~3天静注,每4周1次,总量300~400mg/m2 。④环磷酰胺10mg/(kg·d),连续3天,以后,每6周为一疗程 。
2.放射疗法 在术后48~72小时进行,不宜晚于10天 。
双侧肿留的治疗:根据个别病例选择最佳方案,目的是保留更多有功能的肾组织,将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除,术后化疗和放疗 。同时发生的双侧肿瘤,时常是预后好的组织类型,倾向应用较保守的 ***。对于预后差的组织结构,要加强治疗计划 。
转移肿瘤的治疗:目前认为应用化疗为第一线,外科手术为第二线 。例如肺转移的治疗,先化疗,以后再切除残留病灶,但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行 。
6病理改变肿瘤起源于未分化的后肾胚基,可形成肾的各种成分 。瘤体大小不一,覆有薄而脆的假包膜,切面均匀呈鱼肉状,灰白色,有坏死、出血、囊性变 。镜下可见未分化的上皮性和间叶性的混合组织,上皮分化为不规则的腺样结构或形似肾小球的团块 。间叶组织可演变为横纹肌、平滑肌、骨、软骨、血管、结缔组织等 。肿瘤增长极快,可直接穿破包膜侵犯肾周围组织,或转移至局部淋巴结、肝脏等;经血行转移,以肺转移多见;10~45%有肾静脉瘤栓,下腔静脉瘤栓为4.5% 。,骨转移较少 。
7临床表现临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系,至为重要 。经过多年的观察研究,目前认识到先天性中胚叶细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma)常发生在乳儿期,组织分化良好,常呈良性过程 。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程,预后较好 。根据国际小儿肿瘤学会的观点,强调细胞组织类型对于预后的重要关系,因此,按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型 。
(一)预后好的组织结构组 例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤 。
(二)预后差的组织结构组 约占10%,例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹样瘤(rhabdoid tumor) 。近60%病例死亡 。
影响预后的因素,以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关,在非常有效的治疗发展下,现已失去意义 。其他因素诸如浸润包膜,扩展至肾静脉或下腔静脉,肾外局部扩散,术中破溃,腹腔播散等,可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药化疗的 *** 进行治疗 。当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构,原发肿瘤的完整切除,转移病灶和双侧病变 。因此,近年的临床病理分期 *** ,对于肿瘤的局部播散,不似以前那样注重,已从Ⅲ期移为Ⅱ期 。而对淋巴结转移,因其预后甚差,比以前估计的更严重,所以从Ⅱ期改为Ⅲ期 。
临床病理分期:
Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除,肾被膜完整,术前或术中肿瘤未破溃,切除边缘无肿瘤残存 。
Ⅱ期:肿瘤已扩散至肾外,但可完全切除;有区域性扩散:如肿瘤已穿透肾被膜达肾周围组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于肾窝;切除边缘无明显肿瘤残存 。
Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存 。
1.肾门或主动脉旁淋巴链经病理检查有肿瘤浸润 。
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