文章插图
儿童肾病综合症是常见的儿童泌尿系统疾病之一 。肾病综合症的临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大征象 。浮肿为儿童肾病综合症早期临床表现，往往引起家长及临床工作者的重视而就诊 。除上述四大症状外 ， 尚有部分病例伴有高血压、血尿或氮质血症，如无上述三者症状为“单纯性肾病”，若三种中有一项我们称之为“肾炎型肾病” 。两者病理变化，治疗方法、预后有所不同 。
儿童肾病综合症目前以健脾补肾，控制西药副作用为原则，采用中西医以肾上腺皮质激素为主的综合治疗 。包括维持水电解质平衡供给、控制水肿、适量的营养预防、控制伴随感染、对激素耐药者配合应用免疫抑制药中药、正确使用肾上腺皮质激素反复发作 。
一般治疗方法
血压高与低盐食水肿严重得忌盐高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻呕吐失盐时须适当补水分及盐分 。除高度水肿并发感染者外一般不需绝对卧床病情缓解后活动量逐渐增加缓解三到六月后可逐渐恢复工作但不宜劳累 。
对症治疗方法
一般应用激素后七之十四天内多数患儿开始利尿消肿故可不用利尿剂;但高度水肿合并皮肤感染高血压激素不敏感者常需试用利尿剂 。
免疫抑制剂治疗方法
适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者可加用或换用免疫抑制剂 。
①环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖不影响B细胞和粒细胞剂量每日6～8mg/kg常需监测血浓度以调整剂量疗程八周其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者本剂也多有效对此类患者当激素毒副作用大时可换用本药但停药仍有可能复发再用仍有效;对激素耐药者如尽早应用可缓解其毒副作用 ， 以肾毒性作用最明显急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症，一般为可逆性改变与剂量相关慢性肾毒性，作用时则有肾组织结构的改变表现为间质和小管病变 ， 有高血压高尿酸血症钠潴留高血钾肌酐清除率下降降肾毒性外还可致多毛牙龈增生及低血镁等 。
②苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发常用量每日0.2mg/kg疗程6～8周总剂量不超过10mg/kg副作用与环磷酰胺相似对性腺也有一定的损伤还有报告发生白血病及实体瘤者 。
③盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注：十之二十次为一疗程小剂量开始第1次用1～2mg后可渐增直至0.1mg/kg副作用为胃肠道症状可于用药前先给镇静剂以预防此外局部可致静脉炎因此应选用较粗大静脉给药 。
④环磷酰胺：可减少复发延长缓解期;激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解;激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应剂量为2～2.5mg/(kg·d)疗程而到三个月总剂量200～250mg/kg1年禁忌反复应用副作用：近期可有胃肠道反应肝功能损害脱发骨髓抑制出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高远期对性腺的影响近年受到重视青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能引起不育症性腺损伤和用药剂量相关故应用时应掌握适应证及剂量 。
⑤雷公藤多甙：为卫茅科植物雷公藤根部提取物有免疫抑制作用剂量每日1mg/kg最大每日30mg分3次服疗程3个月副作用为白细胞减少胃肠道反应皮肤色素沉着也可能影响性腺功能(女性表现为月经紊乱闭经男性精子活力或数量减低) 。
肾上腺皮质激素治疗方法
激素尽管有某些副作用 ， 且尚未解决复发问题，但临床实践证明，激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物 ， 并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明 。
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