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尤文氏肉瘤|右髂骨局部晚期尤文氏肉瘤患者经化疗联合根治性放疗后治愈！

为了促进我国儿童肿瘤规范化治疗发展进程，医脉通联合中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科，开设【“童”心协例】专栏，旨在分享儿童肿瘤规范化诊疗病例，帮助基层医院的儿科肿瘤医生丰富诊疗经验 。本期病例，张翼鷟教授研究团队分享了1例儿童右髂骨尤文氏肉瘤的诊疗过程 。
原创：王娟
审核：张翼鷟
病例简介
01
基本情况：
患者，男性，8岁 。
主诉：右髋部间断疼痛1年余，加重4月余 。
02
现病史：
2012年11月患者出现右髋部痛，不能行走，当地医院考虑滑膜炎可能，给予对症治疗后疼痛缓解 。2013年7月患者再次出现右髋部疼痛，不能行走，就诊于当地医院，骨盆MRI示：右侧髂骨骨质破坏并骨质硬化，伴周围软组织影，考虑尤文氏肉瘤可能 。ECT：右髂骨病变，余骨未见异常 。2013年11月16日在当地医院行“右髂骨肿物穿刺活检术”，术后病理示：未除外小细胞肿瘤 。后就诊于我院门诊，我院病理会诊结果示：病变符合小圆细胞恶性肿瘤，考虑尤文氏肉瘤可能性大 。鉴于细胞量少且免疫组化表型特征不典型，必要时建议重新取活检并加做免疫组化进一步诊断 。后转至中山大学附属第一医院，建议先化疗，2013年12月8日给予多西他赛+THP化疗1程，化疗后骨痛好转，可走路 。
03
既往史：
无特殊 。
04
家族史：
无特殊 。
05
体格检查：
KPS 90，浅表淋巴结未扪及肿大，心肺（-），腹软，无压痛及反跳痛，无腹肌紧张，肝脾未扪及，腹部未扪及包块 。右髋部压痛明显，右髂骨及右侧腹股沟区未扪及明显肿块，右髋关节屈曲、内旋和外旋稍受限，左髋关节活动正常，双下肢无畸形，右腿比左腿略长，四肢肌力及肌张力正常，生理反射存在，病理征（-） 。
06
相关检查结果：
血常规、生化常规、心电图结果未见明显异常 。
骨盆MRI结果示：右侧髂骨骨质破坏并骨质硬化，伴周围软组织影，考虑恶性肿瘤可能性大，拟尤文氏肉瘤，未完全除外嗜酸性肉芽肿 。
ECT结果示：右侧髋骨骨血流代谢异常增高，提示骨病变存在，其余骨无受累表现，建议继续随访 。
我院病理会诊结果（图1）示：（右髂骨活检）送检少许碎组织切片，镜下组织伴人为变态，见小圆形或短梭形细胞成分，核深染，核形态不规则，胞浆淡红色或透亮，可见核偏位现象，并见核分裂相，形态符合恶性肿瘤，结合免疫组化，病变符合小圆细胞恶性肿瘤，考虑尤文氏肉瘤可能性大 。鉴于细胞量少且免疫组化表型特征不典型，必要时建议重新取活检并加做免疫组化进一步诊断 。免疫组化结果：CD99(+)，CD56(+),Ki-67(约3%+)，LCA(-), ,CD20(-),TdT(-),CD138(-),CD79a(-),CD3（-），CK(-),CD43(-),Syn(-),CgA(-),CD30(-),ALK(-),NSE(-), EMA(-),OCT-2(-),CD34(-),CK(-),CD68(-),Des(-),特染 PAS(+) 。
尤文氏肉瘤|右髂骨局部晚期尤文氏肉瘤患者经化疗联合根治性放疗后治愈！
文章图片

图1 右髂骨病灶穿刺活检病理报告
骨髓活检会诊结果示：（骨髓活检）镜下见骨小梁及少许骨髓组织，未见明确恶性肿瘤 。
07
诊断
右髂骨尤文氏肉瘤 局限期
08
治疗计划：
新辅助化疗手术 放疗 辅助化疗 。
09
治疗过程：
患者在中山大学附属第一医院行多西他赛+THP化疗1程，后转入我科继续化疗，
行CAV（CTX+THP+VCR）/IE（IFO+VP-16）方案交替化疗3程，第2程化疗后复查MRI（图2），病灶较前明显缩小，第4程化疗后疗效SD，后更换为VIT（CPT-11+TMZ+VCR）方案化疗2程，化疗后复查MRI肿瘤缩小，经过儿童肿瘤多学科（MDT）团队会诊后，考虑到手术后会导致严重后遗症，创伤大，不建议手术，建议行根治性放疗 。患者后转至我院放疗科行局部放疗（靶区GTV包括影像学可见右髂骨病灶，PTV为在GTV基础上外扩1.0cm，采用IMRT技术，DT 60Gy/30F），同期行CTX+VCR化疗2程 。放疗后复查骨盆MRI肿瘤较前少缩小，强化程度减低 。继续行VIT方案化疗2程，肿瘤稳定 。后改为VIP（DDP+VP-16+IFO）方案化疗2程 。共化疗12程 。复查PET/CT（图3）疗效CR 。末次治疗时间2014年9月，后停治疗，定期复查 。

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