尤文氏肉瘤|右髂骨局部晚期尤文氏肉瘤患者经化疗联合根治性放疗后治愈！( 二 )
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图2第2程化疗后MRI结果
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图3治疗结束时PET/CT结果
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随访
至今已随访72个月，患者无病存活，一般情况良好，走路无异常，右侧腰部肌肉较对侧萎缩，余无明显异常 。
点评
本例为局部晚期尤文氏肉瘤患者经综合治疗的成功案例，很好的诠释了对于骨盆局部晚期尤文氏肉瘤患者，手术创伤大，术后会导致严重后遗症，不建议手术，仅全身化疗联合根治性放疗也能治愈 。
尤文氏肉瘤是儿童青少年除骨肉瘤之外第二常见原发骨肿瘤，常见的发病部位依次为下肢、骨盆、胸壁、上肢、手/足、颅骨等 。本例患者病灶位于右髂骨，符合尤文氏肉瘤常见发病部位 。位于胸壁或骨盆的尤文氏肉瘤不容易早期诊断，本例患者出现症状与确诊的时间间隔为1年，诊断时外院MRI显示已是局部晚期 。这需要临床医生尤其是年轻医生，对于儿童或青少年出现髋部疼痛，需要考虑到恶性肿瘤的肯能，尽量早期发现和治疗肿瘤 。
尤文氏肉瘤是化放疗敏感肿瘤，需要全身化疗联合局部治疗（手术、放疗或手术+放疗）的综合治疗模式 。对于初诊局部晚期或肿瘤远处晚期的患者，可先行肿瘤组织穿刺活检以明确诊断，然后给予新辅助化疗，肿瘤缩小后再考虑局部治疗 。因尤文氏肉瘤的发病部位多样、病灶大小不同、肿瘤侵犯周围器官范围不同等对于局部治疗方式的选择有很大影响，也会影响临床医生决策，这就需要一个多学科的团队（MDT团队），以患者为中心来进行讨论磋商，多学科探讨碰撞，最后达成共识，为尤文氏肉瘤患者制定一个最合理的、个体化的治疗方案，最大可能提高患者治愈率 。本例患者为局部晚期尤文氏肉瘤，肿瘤位于右髂骨，初诊时肿瘤广泛，手术难度大，术后会影响患者平衡和行走，因此首先选择新辅助全身化疗，化疗后肿瘤缩小，下一步是选择手术or放疗？经儿童肿瘤MDT团队会诊后，考虑到患者右髂骨病灶广泛，手术创伤大，术后患者无法走路和站立，将会严重影响患者生活质量，不建议手术，建议行局部根治性放疗，放疗结束后继续给予辅助化疗 。该患者最终接受12程化疗及局部根治性放疗，疗效达到CR，长期随访无病存活 。
尤文氏肉瘤最常见的发病部分为肢体和骨盆，对于主诉“肢体痛或骨盆痛”的儿童青少年患者需警惕尤文氏肉瘤的可能，以免延误诊断 。尤文氏肉瘤是放化疗敏感肿瘤，对于手术切除可能导致严重后遗症的患者，化疗联合根治性放疗也可治愈，但最好经过儿童肿瘤MDT团队会诊，为患者制定最优治疗策略，在提高患者治愈率的同时，尽量提高患者的长期生活质量 。
【“童”心协例】栏目简介
我国儿童肿瘤的预后与发达国家有一定差距，究其根本原因在于我国地域发展不平衡，平均规范化诊疗水平不足 。为了促进我国儿童肿瘤规范化治疗发展进程，医脉通联合中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科，开设【“童”心协例】专栏，旨在分享儿童肿瘤规范化诊疗病例，帮助基层医院的儿科肿瘤医生丰富诊疗经验 。
【尤文氏肉瘤|右髂骨局部晚期尤文氏肉瘤患者经化疗联合根治性放疗后治愈！】中山大学肿瘤防治中心是国内首家设立儿童肿瘤化疗专业的肿瘤医院 。该中心儿童肿瘤科以化疗为主并与外科、放疗科等学科联合对儿童肿瘤患者进行多学科综合诊治，技术力量雄厚，经验丰富，治疗规范，治疗方案与国外发达国家接轨 。曾牵头制定了CSCO淋巴瘤诊疗指南、髓母细胞瘤诊疗指南等 。
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