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肌萎缩性侧索硬化|肌萎缩性侧索硬化症的奥秘

自让·马丁·夏科特（Jean-Martin Charcot）首次描述肌萎缩性侧索硬化症（ALS）（也称为运动神经元疾病）以来，已经过去了150年，这种疾病导致运动神经元的破坏 。在上个世纪，医学科学取得了长足的进步，从而大大改善了医疗保健，并提高了我们处理最严重疾病的能力 。但是，ALS并非如此 。对这种疾病的了解进展缓慢 。即使在今天，也没有明确的诊断标准，没有单一的确诊诊断测试，更不用说治愈方法了 。但这并不意味着没有任何改变 。1990年代批准了第一种减缓疾病进展的有效药物 。本文将简要回顾在抗击这种疾病方面取得的进展 。
我们的肌肉的制造方式是，如果提供肌肉的神经元衰竭，那么肌肉也会开始退化 。ALS是一种疾病，其特征在于由于神经元的衰竭导致肌肉逐渐变弱，直到肌肉不再能够支撑身体的重要活动 。对于大多数患者而言，疾病发作后的寿命只有两到五年，但是也有长期的幸存者 。著名的物理学家斯蒂芬·霍金（Stephen Hawking）于1963年被诊断出患有ASL，并且已经患有这种疾病40多年了 。
肌萎缩性侧索硬化|肌萎缩性侧索硬化症的奥秘
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全世界范围内ALS的发病率尚不清楚，但在欧洲，每年诊断出每100,000人中有2.6例疾病 。发病率最高的年龄段是58-63岁 。并非所有的疾病原因都可以理解，但家族性因素（?10％）和遗传因素（?65％）通常被认为是主要原因 。老年，男性和遗传因素仍然是唯一公认的危险因素 。许多环境和生活方式因素也增加了该疾病的风险 。以下是迄今为止已知的所有风险因素的摘要：
家族聚集–有ALS家族病史的人患病风险增加 。
遗传学–尽管尚未完全了解其作用，但已鉴定出几种基因 。被接受在ALS中起作用的最常见基因包括SOD1，TARDBP，FUS，OPTN，VCP，UBQLN2，C9ORF72和PFN1 。
染色体–扩增的GGGGCC重复序列与ALS相关 。
生活方式风险因素：大多数是可以预防的 。吸烟被认为具有神经毒性，会增加患ALS的风险 。饮食因素，例如抗氧化剂，如维生素E，可能对ALS具有预防作用 。因此，饮食可能与ALS有关；体重过轻可能会增加风险并恶化预后；不能误解运动能力和慢性外伤性脑病，体育锻炼可以降低ALS的风险，但是在倾向于遭受外伤的较高风险的职业运动员中，其风险较高 。
具有高创伤率的职业–在美国退伍军人和焊工，电工等磁场强度较低的人中，ALS患病率较高 。
农药–广泛使用，一段时间以来已被建议作为各种神经退行性疾病的危险因素 。
一些医疗状况-包括头部外伤，癌症，慢性炎症性疾病，某些病毒感染和神经炎症 。
影响疾病发展的众多因素的存在突出了ALS的复杂性 。
ALS的表现因人而异，存活率也有很大差异 。但是，绝大多数（近一半）患者在疾病发作后的寿命不超过30个月 。尽管如此，约20％的人可以生存五到十年，而其他人则可以预期寿命更长 。
预测ALS患者的生存机会尚不清楚 。然而，当疾病开始于年轻时，可能性更大 。同样，预期寿命取决于疾病在身体中的何处开始 。早期的三个主要演讲包括：
【肌萎缩性侧索硬化|肌萎缩性侧索硬化症的奥秘】上肢和下肢运动神经元（UMN和LMN）参与的肢体发作性ALS 。
球囊发作性ALS，通常始于言语和吞咽困难，后来出现四肢特征 。
较少见的是单纯的UMN累及LMN累及肌肉萎缩 。
由于器官的重要功能在早期受到影响，延髓型ALS的预后最差 。这通常会导致早期呼吸衰竭 。
关于疾病从何而来的问题，科学文献中也有很多争议 。一些研究人员认为，它始于大脑，然后迁移至周围的神经和肌肉（因此，该理论被称为“前转”） 。其他科学家认为，这一切都始于神经肌肉连接处的外围，后来又影响大脑中的神经元（因此，该理论被称为“向后死”） 。

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