鼻窦|眼球突出+感觉减退+鼻窦肿物,想不到的病理结果

No.1
简要病史
患者:男,32 岁,以「反复右侧鼻塞数年余,右眼球突出半月余」为主诉入院;
既往史:3 年前,因头部外伤后右颅骨骨折,于当地医院行手术治疗,现遗留右额、面部感觉、痛觉减退
No.2
专科检查
右眼球突出明显,双眼视力粗测正常,双侧眼球运动无受限
右额、面部感觉、痛觉减退,头颈部未及明显肿大淋巴结
各鼻窦区无红肿、压痛
鼻窦|眼球突出+感觉减退+鼻窦肿物,想不到的病理结果
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鼻窦|眼球突出+感觉减退+鼻窦肿物,想不到的病理结果
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CT 平扫软组织窗及骨窗示:
病灶主体位于右侧上颌窦区,累及右颞下窝、翼腭窝、眶下裂、蝶窦腔,病灶以软组织样密度为主,边界欠清,临近视神经管受侵
病灶密度不均匀,可见点片状稍高密度影及不规则片状低密度囊变区
肿块向周围眶下壁、中颅窝底、蝶窦外侧壁、鼻腔外侧壁及海绵窦骨质受侵破坏,局部骨质吸收
部分向外侵犯右侧颞下窝、翼腭窝
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CT 增强检查:
肿块明显不均匀性强化,病灶内部可见片状及条纹状低密度影未强化区;
病灶内似可见条状强化不成熟血管影
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MRI 平扫:
T2WI 以不均匀性囊实性混杂信号肿块,病灶内部高信号为主,内见片状囊变区,局部呈蜂窝状改变
T1WI 呈等、稍低信号,信号不均匀,内可见条片状稍高信号,包膜尚光整
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MRI 增强扫描:
增强检查病灶明显不均匀性强化,病灶内实性成分强化明显,内可见囊变低信号区,局部呈蜂窝状改变
No.3
术中所见
术中见右颞下窝、翼腭窝、眶下裂、上颌窦、蝶窦腔内新生物,实性肿物,肿瘤为黄白色质脆肿物,有假包膜,压迫右侧视神经管
向前侵犯眶下壁向外侵犯翼突外侧板,向上至中颅窝底、蝶窦外侧壁及海绵窦底,占据整个上颌窦腔、右侧蝶窦腔,向外侵犯右侧颞下窝、翼腭窝,右侧上颌窦内侧壁、部分前壁及鼻腔外侧壁骨质吸收破坏
No.4
免疫组化
神经鞘瘤伴多量泡沫细胞浸润
S-100(+++),EMA(+),Vimmentin(++),B-catenin(胞质+),Desmin(-),NF(-),SMA(-),Ki-67(约 1%+)
【鼻窦|眼球突出+感觉减退+鼻窦肿物,想不到的病理结果】No.5
概述
头颈部神经鞘瘤较常见,而鼻腔及鼻窦神经鞘瘤十分少见,仅占头颈部神经鞘瘤的 4% 。神经鞘瘤为发生于神经鞘的雪旺氏细胞,故亦称雪旺氏瘤

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