耳鼻咽喉头颈外科|一次手术“三环紧扣”！这个罕见病宝宝终于可以“耳聪鼻通”了
一次手术、三组齐上、解决三大难题 。
近日，上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科成功为一名罕见的CHARGE综合征患儿开展后鼻孔成形、人工耳蜗植入、耳廓整形“三合一”手术 。
欢欢刚出生就被发现呼吸困难，喂奶困难而且容易呛奶，收治入上海市儿童医院新生儿科，经耳鼻咽喉头颈外科会诊，后发现他的双侧后鼻孔闭锁，无法像正常孩子一样用鼻子呼吸，随即在1岁时为她做了鼻内镜下双侧后鼻孔成形术，解决了基本的呼吸问题 。
然而这只是欢欢漫长“打怪之路”的第一步 。
欢欢自幼耳廓畸形，特别是右侧耳廓，严重卷缩成贝壳状，连口罩都无法佩戴，而且听力筛查未通过，后经诊断性听力检查确诊为双侧极重度感应性耳聋 。同时，经过基因检测以及全身各系统全面检查，发现欢欢同时伴有心血管系统、泌尿生殖系统的问题，最终诊断为罕见的“CHARGE综合征” 。
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转眼欢欢鼻子手术完成已半年，可以取出支撑管，当务之急是让欢欢重新获得听力，感受这个世界的美妙旋律，这就需要为欢欢进行人工耳蜗植入手术 。
上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科已经有了丰富的电子耳蜗植入手术经验，但植入的同时完成耳整形却是具有创新意义的第一次 。
耳蜗植入手术最好是语言发育期1到3岁完成，耳整形手术一般是在6到7岁的时候进行 。
欢欢如果耳蜗植入后几年再进行耳廓整形手术，可能在整形手术时对已经植入耳内的电子耳蜗产生影响，增加了手术风险及并发症的发生 。
同时，电子耳蜗的外机需要挂在耳朵上，像佩戴眼镜那样，欢欢右侧耳廓严重畸形，无法佩戴外机，这也影响了电子耳蜗的使用 。
因此，李晓艳教授团队经过讨论，做出了耳蜗植入与耳整形手术同期进行的方案 。
由李晓艳主刀，带领耳鼻喉头颈外科耳科团队和整形团队、鼻科团队三个专业组共同上阵，一次手术，三环紧扣——先完成后鼻孔闭锁的支撑管取出，再完成左侧人工耳蜗植入，最后右侧同时进行耳蜗植入和耳廓整形 。
耳蜗植入的过程扣人心弦 。
术前CT读片发现欢欢中耳内耳均有畸形，手术难度增加；手术过程中发现听骨链位置变异，非正常的解剖导致定位耳蜗植入位置十分困难 。
李晓艳术中边读片边探查鼓室，凭借丰富的经验，精准定位圆窗，打开耳蜗，顺利植入电极，术中监测反应良好 。
【耳鼻咽喉头颈外科|一次手术“三环紧扣”！这个罕见病宝宝终于可以“耳聪鼻通”了】耳蜗植入后，继续完成右侧耳廓整形手术，在耳蜗手术的原有切口基础之上，李晓艳采用创新与传统相结合的整形方法，给欢欢塑造了一个全新的漂亮耳廓 。
至此，三合一手术完美落幕 。
1个月后，欢欢的电子耳蜗就可以开机，届时将打破她出生以来一潭死水般的寂静 。
此前上海市儿童医院也曾收治两例CHARGE综合征宝宝进行分期手术治疗多发疾病，其中人工耳蜗植入手术效果良好 。
在2020年这个不平凡的一年中，已经有4位CHARGE综合征患儿在儿童医院进行电子耳蜗植入手术 。
对于有听力障碍的外省市患儿，有来儿童医院就医需求者，无论是听力检查还是进行人工耳蜗手术治疗，均可采取远程预约和“直通车服务”，最大程度减少患儿和家长在医院的暴露时间，降低家长的焦虑 。
作者：徐运 李晨琰
编辑：沈湫莎
责任编辑：许琦敏
*文汇独家稿件，转载请注明出处 。|图：院方供图
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