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纤维化|进行性纤维化性间质性肺疾病有哪些最新进展？ATS 2021大盘点！

*本文所涉及专业部分，仅供医学专业人士阅读参考
看ATS2021关于进行性纤维化性间质性肺疾病有哪些最新进展
2021年美国胸科协会（ATS）年会已于5月14-19日召开线上虚拟会议，在间质性肺疾病（ILD）领域，对于进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）的研究成为热点之一 。在纤维化性ILD中，有一部分患者尽管接受了治疗，仍出现不可避免的肺纤维化进展，被称为具有进行性纤维化性表型，严重影响患者预后[1]，给临床诊治带来很大的挑战 。本文将围绕PF-ILD的疾病负担、疾病预后和管理展开讨论，节选本次ATS大会中精彩摘要内容与您共享 。
纤维化性ILD患者预后差，
增加医疗资源负担
▌ 进行性纤维化性间质性肺疾病的患病率和特征[摘要号A1833]
对“加拿大肺纤维化注册研究”2015年至2020年纳入的纤维化性ILD患者进行PF-ILD流行病学分析 。“进展”被定义为24个月内的某一段时间发生如下任一种情况：
1.用力肺活量（FVC）下降≥10%；
2.FVC下降≥5%-＜10%，伴a.高分辨率CT（HRCT）发现纤维化进展；或b.症状恶化；
3.FVC下降＜5%，伴HRCT发现纤维化进展和症状恶化 。
结果发现，2472例纤维化性ILD患者中，981例（40%）在诊断后27个月内符合PF-ILD标准 。其中，特发性肺纤维化（IPF）组有363例（47%），过敏性肺炎（HP）组有103例（45%），结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）组有336例（34%），未分类的ILD（u-ILD）组有179例（37%）（表1） 。
表1.符合PF-ILD标准的患者比例
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图3.52周治疗期间FVC%预计值斜率与首次住院或死亡风险之间的关系
▌ 非IPF的纤维化性ILD患者的肺功能下降和住院治疗情况[摘要号A1696]
一项回顾性队列研究旨在探讨非IPF的慢性纤维化性ILD患者中FVC下降与住院率的关系，在2016年4月1日至2019年1月31日期间纳入了556例≥18岁的非IPF的慢性纤维化性ILD患者 。
在随访的前6个月，显著下降组（相对下降≥10%）和略微下降/稳定组（下降＜10%/增加）分别有37%和30%的患者住院治疗 。校正协变量后，在FVC%指数＜80%的患者中，与FVC%预计值略微下降/稳定的患者相比，FVC%预计值显著下降的患者住院率更高（OR=2.851，95%CI 1.172-6.936，P=0.021）(图4) 。表明FVC%预计值下降≥10%与基线时肺功能降低的患者的住院率增加有关[5] 。
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图4.FVC%显著下降与FVC%指数对住院率的交互作用
PF-ILD的疾病管理和治疗
抗纤维化药物尼达尼布在IPF，SSc-ILD和PF-ILD患者中的有效性均已在大型注册临床研究中得到证实，并已获批这三个适应症，此次ATS中报道了哪些有关抗纤维化治疗和尼达尼布的新数据呢？
▌ ILD患者抗纤维化药物治疗的随访模式和移植转诊率[摘要号A1916]
IPF是一种典型的慢性进行性疾病，其特征是纤维化组织在肺部异常积聚，这与严重的肺功能下降和预后不良有关 。C.Lau等人进行了一项基于人群的回顾性队列研究，纳入2000年至2019年期间在凯撒南部加州地区一家大型综合性健康护理组织中接受抗纤维化治疗的患者 。
结果显示，172例患者进行频繁随访，开始抗纤维化治疗后平均随访3-4次/年 。在治疗的第一年内，68例（39.5%）患者进行了胸部CT，152例（88.3%）患者重复进行了肺功能检查（PFT），72例（42%）患者完成了6分钟步行试验（6MWT） 。46例（26%）患者最终随访转诊接受肺移植 。转诊接受肺移植的患者随访间隔时间比未转诊接受肺移植的患者短（分别是在开始抗纤维化治疗后的65天和80天[8]），开始抗纤维化治疗的第一年内在额外肺功能检查的基础上增加6分钟步行距离能够更全面地了解患者的功能状态，并更好地评估治疗的有效性 。

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