纤维化|进行性纤维化性间质性肺疾病有哪些最新进展?ATS 2021大盘点!( 二 )
▌ 尼达尼布治疗不同程度咳嗽的特发性肺纤维化患者的疗效[摘要号A1903]
咳嗽是IPF患者的主要临床表现之一,可能与疾病进展有关 。咳嗽和咳痰评估问卷(CASA-Q)的咳嗽症状和影响评分可用于评估咳嗽的频率及咳嗽对日常活动的影响 。W.A.Wuyts等人对INPULSIS试验中不同咳嗽评分亚组的IPF患者进行了分析,评估了52周内尼达尼布对IPF患者FVC下降和咳嗽症状和影响评分变化的影响 。
研究发现,与安慰剂相比,基线时咳嗽更严重的IPF患者的FVC下降速度在数值上更快,尼达尼布在52周内对FVC下降的影响更显著(图5)[9] 。
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图5.52周内,CASA-Q咳嗽症状或咳嗽影响评分亚组间的FVC年下降率(mL/年)
▌ 尼达尼布对不同GAP分期的进行性纤维化性ILD患者FVC下降的影响[摘要号A1026]
GAP指数和分期系统(性别、年龄、生理学指标)已被开发用于评估IPF患者的死亡风险,并已在其他纤维化性ILD患者中显示出实用性,C.J.Ryerson等人对纳入非IPF的PF-ILD患者的INBUILD试验进行了事后分析,评估了尼达尼布对GAP I期和II/III期亚组FVC下降率(mL/年)的影响 。基线时,294例患者(44.3%)处于GAP I期,369例患者(55.7%)处于GAP II/III期(其中69例GAP III期) 。
结果显示,与安慰剂组相比,尼达尼布组的FVC年下降率更低,并且无论是在总体人群(交互作用p值=0.60)还是在HRCT表现为UIP样纤维化人群(交互作用p值=0.92)中,不同GAP分期亚组中尼达尼布的治疗效果无异质性(图6)[10] 。
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图6.INBUILD试验中不同GAP分期亚组52周内的FVC年下降率(mL/年)
▌ SSc-ILD患者持续使用尼达尼布治疗[摘要号A1806]
SSc是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,累及多个脏器,尤其是肺部[11] 。ILD是SSc患者死亡的主要原因[12,13] 。
SENSCIS试验已证实尼达尼布较安慰剂在52周内使SSc-ILD患者的FVC年下降率(mL/年)降低44%,且不良事件通常是可控的 。尼达尼布在SSc-ILD患者中的长期安全性和有效性正在开放标签扩展试验SENSCIS-ON中进行评估,研究结果显示,SENSCIS-ON中接受尼达尼布治疗超过52周的患者的FVC变化与SENSCIS中尼达尼布组所观察到的相似(图7),长期使用尼达尼布的安全性也与52周的结果一致[14] 。
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图7.SENSCIS和SENSCIS-ON中FVC自基线的变化(mL)(汇总分析)
综上,从本次ATS大会发布的最新数据来看,进行性纤维化性ILD死亡率与IPF相当,医疗资源利用率和成本负担重 。减缓FVC下降可降低纤维化性ILD患者的死亡风险及住院风险 。无论在治疗典型的PF-ILD(IPF)还是非IPF的PF-ILD患者,尼达尼布可以延缓FVC下降、改善预后,并具有长期疗效和安全性 。
参考资料:
[1]George PM,et al.Lancet Respir Med.2020;8(9):925-934.
[2]M.Farooqi,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1833.
[3]E.Godfrey,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1835.
[4]D.Singer,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1551.
[5]D.Singer,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1696.
[6]T.M.Maher,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1851.
[7]M.Kreuter,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1328.
[8]C.Lau,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1916.
[9]W.A.Wuyts,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1903.
[10]C.J.Ryerson,et al.presented at ATS 2021.Poster number:A1026.
[11]蔡后荣.实用间质性肺疾病,第2版.
[12]Steen VD,et al.Ann Rheum Dis.2007;66(7):940-4.
[13]Tyndall AJ,et al.Ann Rheum Dis.2010;69(10):1809-15
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