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什么是克氏综合症

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相信大家对于克氏综合症还是比较陌生的吧，克氏综合症是比较罕见的一种?。耸献酆现⑹粲谝糯±锩娴囊恢?，下文我们就给大家科普一下什么
相信大家对克罗伊茨费尔特-雅各布综合征还是比较陌生的 。克雅氏病是一种罕见的疾病 。克-雅综合征属于一种遗传性疾病 。下面，我们就给大家科普一下什么是克雅氏病以及克雅氏病的病因 。此外，我们还将告诉您克雅氏病的临床表现以及克雅氏病的治疗方法 。
先天性曲细精管发育不全综合征 ， 又称Klinefelter综合征，是一种常见的性染色体畸变遗传病 。这种疾病的特征是无精子症、男性乳房发育、小睾丸、无精子症和尿中促性腺激素增加 。患者的性染色体是47，XXY，也就是比正常男性多了一条X染色体，所以这种病也叫47，XXY综合征 。
先天性曲细精管发育不全综合征是由父母生殖细胞减数分裂形成精子和卵子时性染色体不分离的现象引起的 。在卵子成熟分裂过程中，性染色体不分离 ， 形成带有两个X的卵子 。如果这个卵子和Y精子结合，就会形成47个，XXY受精卵 。如果成熟过程中生精细胞的第一次成熟分裂不分离XY，就会形成XY精子，与X卵结合时也能形成47、XXY受精卵 。
先天性曲细精管发育不全综合征患者在儿童期无异常 ， 但在青春期或成年期常有异常 。患者身材高大，下肢纤细，皮肤细腻 ， 声音尖锐，无胡须 ， 体毛少 。大约一半的患者有双侧乳房肥大 。外生殖器常为正常男性样，但阴茎较正常男性短，两侧睾丸明显缩?。嘈∮?厘米，质地坚硬，性功能差，精液中无精子 。患者经常寻求不孕症或性功能低下的治疗 。精神发育正常或略低 。
长期补充雄性激素可改善第二性征，但疗效不理想 。一般丙酸睾酮(丙酸睾酮)或甲基睾酮(甲基睾酮)片舌下含服 。给予长效睾酮如庚酸睾酮或环戊丙酸睾酮是方便的 。也考虑同时给予绒毛膜促性腺激素 。药物只对男性化有帮助，但不能改变女性乳房 。因此，对于乳房肥大的患者，乳房中的乳腺和脂肪组织可以被去除 。
【什么是克氏综合症】在上面的文章中，我们介绍了一种罕见的疾病，即克雅氏病 。我们知道克-雅综合征是遗传性疾病之一 。以上 ， 我们介绍了克-雅综合征的症状和病因 。

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