清华长庚医院|一肝救两命，患罕见遗传病亲姐妹重生( 二 )
2020年11月，为孩子确诊的医师给徐先生发去了好消息——中华慈善总会携手中国工程院董家鸿等七位院士发起的“苦尽肝来”终末期肝病患儿医疗救助项目在河北启动 。活动当天，徐先生带着两个女儿接受了北京清华长庚医院肝胆胰中心孙百军主任医师、陈虹主任医师的义诊，之后按照项目规范流程提交申请材料，符合资助各项条件，小旭和小娜的申请最终通过了审批，手术费用可以得到减免 。
2020年12月，徐先生带着两个女儿来到了北京清华长庚医院 。“心情是又高兴又忐忑的 。高兴的是很快就能手术了，忐忑的是两个孩子要承受这么多痛苦，我作为父亲，没法替他们承担 。”徐先生说 。
卢倩在查看两姐妹的情况后发现，两姐妹的病情已有加重，出现了胸闷等不适症状 。亲体肝移植为最好的捐献方式，然而两姐妹的父母都有隐性致病基因，若将父母肝脏移植进两姐妹体内，手术的意义几近为零，手术进入了不知尽头的等候期 。
五周后，一位患者因意外导致脑死亡，家属同意捐献器官 。姐妹俩终于等来了希望 。
一肝救两命
术前，北京清华长庚医院肝移植团队认真评估了两姐妹与捐献者的病例资料，决定采取“劈离肝”手术，即将整个肝脏劈做两半，移植给两名受者 。
两个孩子中姐姐肝脏的血管结构占成人的三分之一，妹妹仅占四分之一 。考虑到姐姐小旭年龄稍大一些，卢倩决定劈离肝后，将体积较大的右半部分肝源移植给小旭，较小的左半部分移植给妹妹小娜 。两姐妹腹腔较小，想要顺利将肝脏移植进两姐妹体中，必须在“切肝”上做好精准计算 。同时，肝脏被称为“吸了血的海绵”，如何在不失血的情况下成功劈离，不破坏肝脏原有血管与胆管组织，并各自做好肝脏管道重建，将供体肝血管与两姐妹的血管连接起来是手术的难点 。
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手术室护士来接姊妹俩时，还有些懵懂的妹妹小娜开心地说：“快给我做手术吧，手术了就能恢复健康了 。”为了最好的匹配供受体手术进程，缩短等待时机，肝移植团队一分为三队，劈肝、切肝同时进行，由卢倩与肝胆胰外科主治医师汤睿进行供肝劈离手术，将肝脏一分为二；肝胆胰外科副主任医师徐光勋与主治医师叶晟进行姐姐小旭的病肝切除手术；肝胆胰外科副主任医师宋继勇与主治医师童翾为妹妹小娜行病肝切除 。
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北京清华长庚医院自2018年获得肝脏移植资质以来，肝移植团队已经完成了双供体亲体肝移植、成人+婴儿劈离式肝移植、镜面供肝全肝移植等等各种术式的手术 。按照术前拟订的方案，姊妹俩的手术进行得很顺利，随着一根根血管的精准缝合，同一个肝脏，在一对亲生姊妹的身体里重新恢复了鲜红的颜色 。妹妹小娜醒来后，哭出了声：“我想妈妈 。”
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1、什么样的人群适合做肝移植手术？
清华大学附属北京清华长庚医院肝脏移植中心：总体而言，所有终末期肝病的患者都适合或者说都应该做肝移植，也就是说，不管是乙肝、丙肝、酒精肝、药物性肝损害、自身免疫性肝病、非酒精性脂肪性肝硬化、遗传代谢性疾病如肝豆状核变性、血色病等一旦到了失代偿期，都是肝移植的适应症 。此外，对于肝癌患者来说，不管其肝功能如何，只要没有肝外转移，也都是肝移植的适应症 。对于儿童而言，最常见的适应症就是先天性胆道闭锁，其次，也有一些少、罕见疾病，如先天性家族性胆汁淤积症、α1胰蛋白酶缺乏症等，一旦查出，应该考虑尽早做肝移植手术 。
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