宝宝|揪心!宝宝出生就没有皮肤,产检怎么一路绿灯?

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宝宝|揪心!宝宝出生就没有皮肤,产检怎么一路绿灯?
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李女士怎么也想不明白 , 娃是足月生的 , 怀孕时各项检查也是“一路绿灯” , 不应该啊!
别说她 , 在场的护士都不知所措 , 他们哪里见过这种情况 。
经过进一步检查 , 大伙才知道乐乐是先天性皮肤发育不全 。
这是一个发病率非常低的病症 , 大约十万分之一 , 目前 , 国内能查到的相关报道只有258例!
医院“各路大神”拼了
花21天 , 帮乐乐修好这副“铠甲”
但乐乐的情况还不算太糟——
他只是没有表皮和真皮 , 但皮下组织和肌肉还完好无损 。
而且 , 他缺少的皮肤面积不算太大 , 占体表面积的9.7% 。
为了治好这可怜的娃 , 医生护士们拼了!
又是查文献资料、收集国内外经验 , 又是邀请骨外科、皮肤科专家和压疮护理专科小组支援 。
给皮肤缺损的新生儿换药 , 简直是对双方的折磨——
换药前 , 为了让乐乐少遭点罪 , 医生护士们每次都要先给宝宝备好安慰奶嘴 , 安排专人安抚 。
换药过程中 , 医生要一点一点揭开敷料 , 用生理盐水慢慢冲洗、然后涂药、覆盖 , 最后包扎吸收渗液 , 等着宝宝的新皮肤长出来 。
宝宝|揪心!宝宝出生就没有皮肤,产检怎么一路绿灯?
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每次换药 , 大气不敢出 , 2小时打底!
好在这些天 , 乐乐没有感染 , 大部分皮肤损伤口“争气”地长出了粉嫩的新皮肤 。
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3月15日 , 乐乐终于可以出院!后续只需定时到医院换药 , 直到痊愈 。
同样得了这病 , 福州女婴小鸿鸿“遭了大罪” , 到“鬼门关”走了一趟——
福州一女婴得这病
皮肤像纸糊一样 , 还引发败血症
2012年6月6日 , 福州女婴小鸿鸿一出生 , 就有10%的皮肤缺失 。
医生回忆——
刚出生时 , 小鸿鸿浑身通红 , 皮肤像纸糊上去的 , 稍不留神就会破裂流血 , 整片脱落 。
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而四肢更吓人 , 血红色的肌肉暴露在外 , 由于肌肉都没长全 , 甚至还能在左上肢肘部看清骨头 。
不仅如此 , 皮肤缺失还引发了败血症 , 出生后不久 , 小鸿鸿出现频繁呼吸暂停 , 口中呕吐出黄色粘液 , 全身皮肤中度黄染 。
幸好在专家全力抢救下 , 小鸿鸿生命体征恢复正常 。
太罕见!全世界共500例
产检根本查不出
“这是一种极其罕见的病症 , 我从医20多年了 , 也是第一次碰到 , 推测可能与先天发育缺陷、孕期毒物暴露、宫内感染或损伤及遗传等因素等有关 。”
—— 深圳市第三人民医院新生儿科
主任医师 王艳荣
最令孕妈们惊心的是 , 这病 , 在产检时是查不出来的!
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先天性皮肤缺失
是国内外极其罕见的遗传病例 , 据报道全世界共发现约500例 , 文献显示其死亡率约为17.8% 。

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