朗格汉斯|一文总结│儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断及治疗( 二 )
治疗
由于PLCH在儿童中相对罕见 ， 既往的病例通常由成人的治疗方法进行改编后进行治疗 ， 然而pPLCH是多系统疾病的一部分 ， 其病理生理学有所不同 ， 因此需要多学科的治疗方法 。
生活干预
成人PLCH在戒烟后通常可以使病情稳定、好转 。若儿童患者也吸烟 ， 则也需要戒烟 ， 若为非吸烟者 ， 则需远离二手烟 。
还建议接种流感疫苗 ， 并保持良好的生活环境并加强锻炼 。
化疗
根据国际指南推荐 ， 长春花碱和类固醇的组合是治疗小儿多系统LCH的一线疗法 。一些对长春花碱、泼尼松和依托泊苷等反应较差者 ， 可使用环孢素、口服甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤的药物 。
阿糖胞苷 ， 一种抑制DNA合成的嘧啶类似物 ， 可单独或与其他药物联合使用 。
此外 ， 克拉屈滨、造血干细胞移植也被用于过儿童多系统LCH的治疗 ， 但仍需对其疗效等进行试验评估 。
肺部管理
与囊性肺疾病相关的复发性气胸患者可能需要外科治疗 ， 如胸膜固定术 ， 胸腔引流术等 。必要时也可进行肺移植 。
新兴疗法
随着对LCH了解的更加深入 ， 靶向MAPK药物如维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼是很有前途的疗法 。
预后
在儿童LCH中 ， 单系统、单灶性的LCH（如骨骼病变或皮肤病变）患者可以自发消退 ， 但pPLCH作为多系统LCH的一部分 ， 目前尚不清楚能否自发消退 。目前推荐无论为单系统的Pplch或多系统LCH的一部分 ， 均应尽早诊断并治疗 ， 不但可以帮助控制疾病活动 ， 还能减少纤维化和限制性肺部疾病等并发症的后遗症影响 ， 以改善预后 。
参考文献：
【朗格汉斯|一文总结│儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断及治疗】Barclay M, Devaney R, Bhatt JM. Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Breathe (Sheff). 2020 Jun;16(2):200003.
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