咳嗽|这个咳嗽的病因,90% 医生都想不到
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图 3:51 岁患者的正常胸腺 。胸腺(箭头)与脂肪组织相间,呈孤立或小束的软组织影 。左侧胸腺较右侧更靠后[4] 。
Q:前纵隔常见肿物有哪些?
主要是胸腺瘤(thymoma)、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤与胸内甲状腺等,而叶间组织肿瘤、血管性病灶、内分泌性肿瘤(如异位甲状旁腺)、Castleman 病则较为罕见 。
胸腺瘤为胸腺上皮肿瘤,有转移性,前纵隔最常见的肿物 。
Q:前纵隔肿物的鉴别诊断[1]
急性起病
非精原细胞生殖细胞肿瘤 (NSGCT):
肺内转移常见,AFP 明显升高,βHCG 升高;
淋巴母细胞非何杰金淋巴瘤(LB-NHL): 胸腔积液,B 症状(发热、盗汗与纳差),可行细针穿刺活检,骨髓检查,胸水细胞学检查 。
【咳嗽|这个咳嗽的病因,90% 医生都想不到】亚急性起病
淋巴瘤(何杰金病/纵隔大细胞淋巴瘤):多发淋巴结肿大,B 症状,WBC 升高,碱性磷酸酶(ALK)升高,可行淋巴结活检或外科活检以确诊 。
精原细胞瘤:
同质性肿块,肺内转移常见,细针穿刺活检可确诊 。
无症状或缓慢起病
胸腺瘤:30 岁以上,副肿瘤综合征(重症肌无力),典型者无需活检 。
畸胎瘤:
肿块内各种组织成分,有脂肪密度影或脂液平,无需活检可诊断 。
Q:胸腺瘤的临床表现
胸腺瘤的发病年龄一般为 35~70 岁,中位发病年龄 54 岁 。发病率男女相似 。约 1/3 的患者并无明显症状,为体检偶然发现 。还有 1/3 的患者表现为咳嗽、胸闷或胸痛,提示肿块压痛或侵犯邻近结构 。胸腺瘤患者还可伴副肿瘤综合征,40%~45% 的胸腺瘤患者伴重症肌无力(MG),而 5%~15% 的 MG 患者伴胸腺瘤 。
胸腺瘤患者将来可进展为重症肌无力,高度提示有必要切除胸腺瘤与整个胸腺组织 。
胸腺瘤也可伴单纯红细胞发育不全、无丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮与其它自身免疫性疾病[5] 。
Q:胸腺瘤的影像学表现
位于前纵隔,球形/卵圆形,单侧软组织影,边缘光滑或呈分叶状(正如本例),不伴淋巴结肿大 。晚期可伴钙化,侵袭性胸腺瘤可伴局部侵袭与胸膜结节[6] 。
追问病史,初现端倪
于是追问病史,患者诉近半年来下午有出现「眼皮发重」伴两腿发软无力,高度提示重症肌无力可能 。
前纵隔肿块+疑似重症肌无力,高度怀疑胸腺瘤!
Q:如何确诊重症肌无力?
在具有典型 MG 临床特征 (波动性肌无力) 的基础上, 满足以下 3 点中的任意一点即可做出诊断:
1)药理学检查 (新斯的明试验)
2)电生理学特征
3)血清抗 AChR 等抗体检测
同时需排除其他疾病 。所有确诊 MG 患者需进一步完善胸腺影像学检查 (纵隔 CT 或 MRI),进一步行亚组分类[7] 。
Q:胸腺瘤的诊断标准
一般临床诊断为主,手术切除前无需活检 。前纵隔肿物伴副肿瘤综合征(重症肌无力)基本上可确诊胸腺瘤[5] 。
正如本例,前纵隔肿物伴波动性肌无力表现,基本上可确诊胸腺瘤 。
Q:有无手术指征?
目前所有胸腺肿瘤均被视作恶性肿瘤 。建议采纳国际胸腺肿瘤协作组织(ITMIG)提出的「胸腺恶性肿瘤」(Thymic Malignancies)这一术语 。该病属于一种惰性肿瘤,在许多胸腺瘤患者即便疾病进展,其生存期仍较长[8] 。
外科手术切除是胸腺瘤治疗的基石,完整切除对于胸腺肿瘤的预后至关重要 。
于是立即请胸外科会诊 。胸外科专家同意胸腺瘤诊断,建议患者住院手术治疗 。
Take Home Message
1. 纵隔分为 4 个解剖区域,成人前纵隔肿物以胸腺瘤最为常见;
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