系统性硬化症|张嵩主任：结缔组织病相关肺病的诊断及鉴别诊断丨 CACP 2021
结缔组织病包括多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等，每一种结缔组织病都有相对典型的肺间质性疾病，在临床上可以通过肺部影像学来诊断结缔组织疾病，也可以通过结缔组织疾病病史来推断肺部影像学改变 。
在中国医师协会呼吸医师分会 2021 年会（CACP 2021）上，来自山东省立医院的张嵩主任为我们带来了 24 个经典病例，帮助我们学习如何进行结缔组织病相关肺病的诊断与鉴别诊断 。
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病例 4 类风湿性关节炎
男，72 岁 。咳嗽、咳痰、胸闷、憋喘半月，双手对称性指关节、双侧膝肩肘关节压痛，皮肤上可见较硬、无痛性皮下结节，抗 CCP 抗体：458 RU/mL 。影像学上可看到双肺有多发的小结节影（类风湿结节），胸腔积液和心包积液，临床上易误诊为结核、淋巴瘤等，需重视病史及体格检查 。
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病例 5 肺泡蛋白沉积症
男，41 岁 。影像上可看到小叶间隔增厚和小叶内间隔增厚，典型的「铺路石征」和「地图征」，病变与正常肺组织边界相对清晰 。
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病例 6 肺泡蛋白沉积症
男，26 岁 。双肺磨玻璃影，小叶间隔增厚，呈铺路石征，地图样分布，可见支气管充气征（红箭） 。
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病例 7 系统性硬化症
女，46 岁 。胸膜下磨玻璃影，双下肺细网格影和蜂窝影，食管明显扩张（红箭）为系统性硬化症相对典型的影像学表现 。
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病例 8 系统性硬化症
女，55 岁 。确诊系统性硬化症 10 年，呼吸困难 2 年 。食管明显扩张（红箭） 。
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病例 9 系统性硬化症合并尘肺
男，主诉胸闷，系统性硬化症病史，开矿 10 年 。影像学上可看到两上肺对称性改变，有聚拢趋势，为尘肺的影像学表现 。
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病例 10 干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎
女，46 岁 。双肺散在分布大小不等结节（红箭）、淀粉样变（蓝箭）、囊状影（绿箭） 。
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病例 11 干燥综合征
女，39 岁 。口干、眼干 10 年余，确诊干燥综合征 2 月 。影像学上改变以囊状影为主 。
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病例 12 干燥综合征合并机化性肺炎
女，65 岁 。
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（2016.04.29）
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激素治疗 6 月后病变吸收（2016.11.16）
病例 13干燥综合症合并淋巴瘤
女，73 岁 。咳嗽、咳痰伴喘息 1 月余 。影像学上可看到大小不等的囊状影，明显的胸膜牵拉，支气管充气征 。
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病例 14 干燥综合症合并淋巴瘤
男，62 岁 。口干 7 年，眼干 2 年 。双肺多发小结节影，淋巴结增大，9 月后出现肺门病变 。9 月前的双肺多发小结节影为淋巴细胞间质性肺炎表现，淋巴细胞间质性肺炎可以表现为结节影、斑片影，也可以表现为囊状影，双侧受累，沿支气管血管束分布，小叶间隔增厚 。9 月后的肺门病变及淋巴结肿大为淋巴瘤表现 。
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