g6pd缺乏症|不能吃蚕豆的寂寞疾病——G6PD缺乏症( 二 )


3、溶血的新生儿处理:
(1) 溶血危象期:输血,抗感染,抗休克与急性肾衰竭 。
(2) 新生儿黄疸的治疗:
光照疗法:波长420~440nm的蓝色荧光灯,照射至黄疸明显减退 。
换血疗法:起效快,适用于胆红素脑病早期、血清胆红素≥200μmol/L 。
药物治疗:促胆红素转化、结合与排泄 。
蚕豆病会不会遗传呢?
会!本疾病属于X连锁不完全显性遗传,简单的说就是
(1)如果母亲为纯合子患者,父亲正常,儿子一定携带该致病基因,女儿有50%机会携带该基因 。
(2)如果父亲为患者,母亲正常,儿子一定正常,女儿一定携带该基因 。
(3)如果母亲为杂合子,父亲正常,儿子有50%机会患病,50%机会正常;女儿有50%机会携带该基因 。
总而言之,这个疾病基本是男性发病,部分杂合子女性G6PD酶活性也可有不同程度降低,但基本不发病,或发病程度轻 。
对于这类遗传性疾病来说,产前遗传咨询是最重要的检查手段,有家族史的男女做好遗传咨询,避免生出患病宝宝,是最好的预防手段,也能减轻家庭和社会负担 。
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