g6pd缺乏症|不能吃蚕豆的寂寞疾病——G6PD缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种常见的遗传性酶缺乏病 。由于多数由食用蚕豆引发病症，又称“蚕豆病” 。全世界发病率约4.6%，男性多见，不同人种之间的患病率差异较大，全球约2亿人罹患此病 。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2～44.8% 。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高 。
本病的病因是由于在X染色体上（决定性别的染色体）的G6PD基因发生突变（天生的......），导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，最终引起溶血性贫血的 。
文章图片
【g6pd缺乏症|不能吃蚕豆的寂寞疾病——G6PD缺乏症】分型
G6PD缺乏作为遗传背景，根据不同的诱因，在临床上主要有5种表现类型：
1、新生儿黄疸；
2、先天性非球形红细胞溶血性贫血；
3、蚕豆病；
4、药物性溶血；
5、感染性溶血 。
文章图片
症状
G6PD缺乏症的主要特点是氧化性损伤、自限性溶血，诱因和临床表现不同：
1、急性、慢性溶血均可见，急性发作多见，就是皮肤、眼睛变黄（黄疸）、尿色变深（酱油色或者茶色）、发烧、腰背疼痛等 。
2、任何年龄均可发生，婴幼儿多见，男性较多 。
3、无溶血发作时可无明显症状，可有轻度贫血、黄疸，脾脏轻度肿大或无肿大 。
4、急性溶血主要表现为血管内溶血，主要表现为贫血、黄疸伴有酱油色血红蛋白尿 。重者可出现溶血危象，甚至出现休克、急性肾功能衰竭 。
5、急性溶血发作具有自限性，即当引起溶血的诱因虽未解除，溶血过程不再发展，逐渐自行恢复 。
诊断
病史、溶血诱因及籍贯：
（1）有新生儿黄疸史、急性溶血史 。
（2）近期（1~7天内）食用蚕豆或蚕豆制品；母亲食用蚕豆后，患儿吸吮母乳发病 。
（3） 近期患病毒或细菌性感染 。
（4） 近期食用药物后出现溶血症状 。
（5） 患者籍贯多见于华南、西南地区，其他地区散在发生 。
症状 ：
（1） 慢性溶血：具有轻度慢性溶血性贫血指征，脾无明显肿大 。
（2） 急性发作：具有急性血管内溶血表现，血红蛋白和红细胞计数急剧下降，皮肤、巩膜黄染，尿液呈酱油色或浓茶色，可伴有畏寒、发热、呕吐、腰腹疼痛等 。
（3） 男性患者症状明显严重 。
文章图片
治疗
1、由于是遗传因素导致的疾病，所以没有彻底治愈的手段，以饮食与药物预防为主，禁食蚕豆及其豆类制品，并且要避免感冒、慎用药物 。
禁用和慎用药物如下：
1、解热镇痛药 ：
乙酰苯胺；阿司匹林；非那西丁；氨基比林；匹拉米酮；安替比林；保泰松 ；扑热息痛
2、磺胺类和砜类：
磺胺；醋酰磺胺；磺胺吡啶；氨苯磺胺； 磺胺甲氧嘧啶；长效磺胺；磺胺异噁唑；噻唑砜
3、抗疟药：
伯安喹啉；扑疟喹；阿的平；奎宁；氯喹
4、非磺胺类抗生素：
呋喃唑酮；呋喃西林；呋喃坦丁；氯霉素； 萘啶酸；对氨基水杨酸；
5、中药：
川莲；复方番泻叶合剂；牛黄；金银花
6、食物：
蚕豆；蚕豆制品（这是最常见的诱发本病的原因）
7、其他：
奎尼丁；普鲁卡因胺；丙胺太林；丙磺舒苯肼；美蓝；萘（樟脑丸）；苯海索；左旋多巴；苯海拉明；氯苯那敏；秋水仙碱； 催产素；维生素K；氢氯噻嗪等
2、脾脏切除疗效不佳，较少使用 。
推荐阅读
- 癌症|经常生气和得癌症有关系吗？今天给了个准话儿，爱生气的人要改改
- 高血压|得了高血压会有哪些症状？没有症状的高血压更害人！
- 尿毒症|符合4个标准的人，肌酐升高后也不有担心尿毒症
- 早期肺癌|早期肺癌没有症状，这五个幸运儿发现肺癌的方式，您绝对想不到
- 尿毒症|25岁小伙确诊尿毒症，每周4次透析，父母叹息：原来身体早提醒
- 尿毒症|首次做血液透析，需要注意哪些？掌握好8个细节，或能事半功倍
- 新冠|新冠最全后遗症曝光！这个病毒没你想的那么简单……
- 精神分裂症|为什么是我得了精神分裂症？与这3大因素脱不开关系！
- 不孕症|当人类三大疾病之一遇到三胎政策，对3800万不孕女性意味着什么？
- 癌症|得癌症的人还能再搞对象结婚吗？医生的答案来了……