白血病|血液界的三胞胎之经典型APL、变异型APL和APL样白血病( 二 )
（一）形态学特点像APL，但融合基因不支持
不知道各位老师还记得公众号里一篇名为“真假M3”的文章[5]吗？这篇文章的病例是沈玉雷老师提供的，先回顾一下细胞形态：
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单看形态，很像细颗粒型的APL细胞形态，胞浆颗粒少，核为“蝴蝶核”，但仔细辨认，还是与APL的细胞形态有差别，这就要求我们形态人要有扎实的甄别细胞形态的能力，如沈老师所说的“要抓住APL的形态学精髓”，在此不再赘述，想要进一步复习的老师可以细细阅读该篇文章，一定会有进一步的收获 。最后该病例结合病史（病人2013年确诊乳腺癌，化疗）和融合基因结果诊断为t-AML with t (8;21) 。
无独有偶，论坛里亦有老师分享过类似的病例（如陈宏伟老师和黄兴琴老师），有些仅从细胞形态学看可以“以假乱真”，正如沈老师的灵魂提问：“你有形态报M3，但是最后结果不是的经历吗？”“形态学上的M3与APL是一回事吗？”根据查阅的文献以及既往论坛里老师们分享的病例来看，形态学上的M3最后诊断往往有三种可能：APL withPML-RARA, APL variant或APL like AML 。因此以形态学为主的FAB分类AML-M3，并不等同于WHO分类的APL伴PML-RARA或APL伴RARA变异型 。
WHO关于APL形态学特点的描述为“The cytoplasm is marked by densely packed or even coalescent large granules, staining bright pink, red, or purple on Romanowsky staining. The cytoplasmic granules may be so large and/or numerous that they totally obscure the nuclear―cytoplasmic margin”[3] 。似乎与我们常说的“胞浆中充满粗大的紫红色嗜天青颗粒”、“内外浆”、“蝴蝶核或屁股瓣核”的感觉有区别，这种“只可意会不可言传”的细胞形态功底需要我们形态人扎扎实实在临床工作中去体会和总结，但有一点是明确的：形态学上如果怀疑AML-M3，一定要第一时间与临床医生沟通，哪怕最后诊断不是APL亦没有关系，因为NCCN指南[6]明确提出当初诊形态怀疑M3时即可上全反式维甲酸；当细胞遗传学和分子生物学检查不支持APL时停止维甲酸治疗，改为AML治疗即可 。
（二）形态特点和流式表型均像APL，但没有PML-RARA融合基因及RARA变异型
本案例来自一篇文献[7]，先看看它的骨髓细胞形态、MPO染色和流式表型，
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可以看出，细胞形态很像颗粒型的APL，细胞化学MPO染色阳性；流式细胞学检查显示该群细胞SSC很大，CD34和HLA-DR均阴性，MPO阳性，CD64阳性，部分表达CD14（其实单看流式我们是能够排除APL，因为MPO强度不是很强，至少从它展示的图中来看，其次该群细胞部分共表达了CD14和CD64） 。因为考虑形态和流式结果很像APL，因此作者加做了染色体核型分析和RT-PCR检测PML-RARA融合基因，染色体核型发现t(8;16)(p11; q13)，RT-PCR未检测出PML-RARA融合基因 。结合患者既往有乳腺癌放化疗病史，最终诊断为t-AML （“Therapy Related Acute Myeloid Leukemia with t(8;16) Mimicking Acute Promyelocytic Leukemia”） 。类似的文章还有很多[8-10]，大部分是个案报道，在未来，应该有大宗数据的研究，来探讨此类APL-like leukemia的生物学特点，以便我们能更好地理解这类白血病 。
【白血病|血液界的三胞胎之经典型APL、变异型APL和APL样白血病】
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