fbg|总是被忽略?Fbg的降低何时才能引起大家的注意
Fbg降低易被忽略的几种原因有凝块、纤维蛋白原异常以及药物影响等 。本篇文章既有案例分享,也有满满的干货,欢迎大家阅读分享 。
临床案例
患者,女,7岁,临床表现为鼻出血不止,凝血功能检查结果如下:
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图4 APTT凝固曲线及求阶导线
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图5 异常纤维蛋白原血症与正常对照的Ac/Min比值
本文最开始的病例,Fbg检测结果为T(p.Arg301Cys)杂合突变(图6),导致纤维蛋白原异常,患者弟弟为正常人,无任何基因突变 。
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图6基因检测结果
A图中箭头所指为FGG c.901C>T(p.Arg301Cys)杂合突变位点,B图中箭头所示为正常位点
药物影响
多种溶栓药物如重组组织型纤溶酶激活剂(rtPA)、尿激酶等,使纤溶酶原转变成纤溶酶,溶解纤维蛋白 。其它会导致Fbg降低的常见药物包括:
1
巴曲酶
巴曲酶又名凝血酶样酶、去纤维蛋白酶,是由矛头蛇蛇毒提取制得,具有降低血粘度、分解血纤维蛋白原、抑制血栓形成、溶解血栓的作用 。适用于急性缺血性脑血管疾病、突发性耳聋等症的治疗 。本药能促进出血部位(血管破损部位)的血小板聚集,释放一系列凝血因子,其中包括血小板因子3(PF3),后者能促进Fbg降解生成Fb-I,进而交联聚合成难溶性纤维蛋白,促使出血部位的血栓形成和止血 。本药在完整无损的血管内无促进血小板聚集的作用,也不激活血管内纤维蛋白稳定因子(因子XIII),因此,它促进的由Fb-I形成的复合物,易在体内被降解而不致引起弥散性血管内凝血(DIC) 。说明书一般要求小于1.0g/L时,注意评估出血风险 。图7所示为一突发性耳聋患者3月16日开始使用巴曲酶,18日Fbg检测结果 。
图7突发性耳聋患者使用巴曲酶药物前后Fbg的变化
2
丙戊酸钠
是一种不含氮的广谱抗癫痫药 。丙戊酸钠和其代谢产物可对肝细胞代谢产生不良影响,包括肝细胞毒性和抑制肝脏的氧化,造成的肝损害和血清肝酶变化与血浆Fbg降低有关,但这种降低是可逆的,停药3-4天后,Fbg有迅速回升的趋势
3
培门冬酶与左旋天门冬酰胺酶
均为治疗急性淋巴细胞白血病的化疗药物 。前者可抑制肝脏合成蛋白,导致Fbg、各类凝血因子等水平降低;后者可使肝合成蛋白质的原料缺乏、功能下降,导致凝血因子合成减少,从而导致凝血功能障碍,表现为各种凝血因子浓度及Fbg下降 。图8中所示病例,该淋巴瘤患者自11月7日加用培门冬酶,11月10日查凝血功能,Fbg呈明显降低趋势 。
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图8 淋巴瘤患者使用培门冬酶药物前后Fbg的变化
4
邦亭
其主要成分是从长白山白眉蝮蛇冻干蛇毒中提取分离得到的血凝酶,适应症为本品可用于需减少流血或止血的各种医疗情况,如:外科、内科、妇产科、眼科、耳鼻喉科、口腔科等临床科室的出血及出血性疾病;也可用来预防出血,如手术前用药,可避免或减少手术部位及手术后出血 。目前开发的蛇毒类血凝酶属于丝氨酸蛋白酶,可促进Fbg的凝固,蛇毒血凝酶能水解Fbg的Aɑ链,只形成纤维蛋白单体,无法相互交联,被网状内皮系统所清除从而降低Fbg水平 。该药物持续消耗Fbg,导致血浆Fbg水平降低,呈时间与剂量依赖性 。常见的其他蛇毒血凝酶如速乐涓术前或术后预防用药均易引起伤口渗血或出血及Fbg降低 。
5
替加环素
是一种静脉给药的广谱甘氨酰环肽类抗生素,属于第三代四环素类抗生素 。目前也有文献报道,部分患者使用替加环素后Fbg水平明显降低,目前机制还不清晰,可能会通过影响维生素K合成和直接作用于凝血瀑布两个方面影响患者的凝血功能 。
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