肝豆状核变性|肝豆状核变性的诊断和治疗，一文搞定丨指南共识( 二 )
症状前个体推荐单用锌剂治疗，辅以低铜饮食，定期随访检查（Ⅰ级推荐，B级证据） 。
肝移植术后患者仍需坚持低铜饮食，严重神经或精神症状患者不推荐肝移植（Ⅰ级推荐，B级证据） 。
患者经过治疗症状稳定后可正常婚育，但怀孕及哺乳期间不推荐使用排铜药物（Ⅰ级推荐，C级证据） 。
预后
Wilson病未经治疗通常是致残或致命的，患者病死率在5.0%~6.1%左右，主要死于严重的肝脏疾病或严重的神经症状，少数患者因疾病负担或抑郁自杀 。然而，Wilson病作为少数可治的神经遗传病之一，经过长期规范的排铜治疗或肝移植治疗，Wilson病患者的寿命可大幅延长 。尤其是在疾病早期，神经症状出现之前进行干预，大部分患者可回归正常的工作和生活 。
医脉通整理自：中华医学会神经病学分会神经遗传学组. 中国肝豆状核变性诊治指南2021[J]. 中华神经科杂志,2021,54(4):310-319.
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