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北京协和医院|CMIT周刊｜协和疑难病例：“命悬一线”的心脏( 三 )


2.对这个患者后续的血管如何处理呢？是否需要血运重建呢？
徐东：对于结节性多动脉炎患者，若疾病处于活动期，血运重建可能对血管有刺激作用，加重血管炎症，故如保守治疗后患者症状明显改善，则不行血运重建，如果患者胸痛症状仍较为严重，且出现心衰症状，则必要时可行手术治疗 。
结节性多动脉炎属于罕见疾病，之前的延误诊断在某种意义上是可以理解的 。本例患者较为年轻，其实在早期出现脑梗的时候就应该引起重视，如果明确诊断，预后可能完全不一样 。
本例诊断明确，原发病治疗的目的是控制病情，减轻炎症，以防止出现其他系统的病变；但是对于已经出现狭窄或者扩张样病变，即使再给予针对原发病的治疗，病变也不会有明显改善 。因此，在原发病治疗基础上，针对冠脉病变的搭桥或介入的治疗手段就显得尤为重要 。
本例提示，目前专科分类较细，对于任何一个专科，如果病情不能用常见原因解释，就需要多方面考虑，早期会诊、早期诊断非常重要 。
——徐东教授总结道
欢迎探讨
1. 针对本例患者冠脉病变，下一步治疗如何考虑？
2. 临床上，您有没有遇到类似病例呢？
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血管炎分类
北京协和医院|CMIT周刊｜协和疑难病例：“命悬一线”的心脏
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血管炎分类-2012 Revised Chapel Hill 会议共识
结节性多动脉炎（PAN）累及冠状动脉影像学表现的特点为：（1）累及多支冠状动脉，通常为三支病变 。右冠状动脉是最常累及的血管，动脉瘤最常形成的部位是右冠状动脉近、中段 。也有冠状动脉造影结果阴性的病例，考虑为冠状动脉痉挛所致 。（2）病变弥漫，冠状动脉的中远段，甚至中小分支血管均可受累 。（3）动脉瘤样扩张、动脉瘤伴血栓形成、节段性狭窄为常见的表现，极少数可形成冠状动脉夹层 。
PAN诊断标准（ACR 1990）
不明原因的体重下降＞4公斤；
网状青斑；
丸疼痛或压痛;
肌痛（不包括，肩部和臀部的腰带），乏力，或多发性神经病；
单发或多发性神经病；
新发舒张压大于90mmHg;
血清尿素氮水平升高＞40 mg/dL或14.3 mmol/L，肌酐1.5 mg/dL或132 mmol／L；
乙型肝炎病毒感染的血清抗体（+）或抗原血清学（+）；
动脉造影或影像异常，排除非炎症性疾病；
活检：中小型含多形核细胞动脉 。
诊断要点
（1）典型的血管病理改变
（2）典型的中小动脉受累的影像异常：瘤样扩张伴狭窄，炎症指标升高可明确诊断
整理：郭淑娟
审校：冯斯婷
监制：蔡莉

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