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郎平|《夺冠》上映：与郎平齐名的排球巨星，为何暴毙赛场？

本文作者：Origami
《夺冠》，从春节缺席，到定档国庆，再到提前上映 。
无论怎么调整、怎么跳票 。只要上映，依然是万众期待，翘首以盼 。
只因为四个字，中国女排 。
郎平|《夺冠》上映：与郎平齐名的排球巨星，为何暴毙赛场？
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来源：YouTube视频截图
「当她下场坐到球员席上的时候，主动脉夹层已经破裂，这是马凡综合征的恶果 。但很遗憾，我们诊断的太晚了 。」
马凡综合征，一个静默的巨人收割者，无声无息地带走了不计其数的运动健儿 。
据新华社及《北京晚报》报道，前女排国手霍萱、四川男排国手朱刚都因罹患马凡综合征不幸逝世 。
马凡综合征
马凡综合征，最早在 1896 年，由法国儿科医生安东尼?马凡（Antoine Marfan）在一名 5 岁女孩身上发现 。
这位女孩的胳膊、腿、手指和脚趾不成比例的细长，此后有医生发现有类似的骨骼改变并存在眼科情况的病例 。
1931 年，该病被正式命名为马凡综合征（Marfan syndrome，MFS） 。
郎平|《夺冠》上映：与郎平齐名的排球巨星，为何暴毙赛场？
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史书记载诗人李贺「纤瘦、通眉、长指爪」26 岁逝世
后人推测其可能是马凡综合征患者
来源：Wikipedia
马凡综合征属先天性遗传性疾病 。发病率为 1/3000~1/5000。大多数马凡综合征患者有家族史，但有 25% 的患者是因自身基因突变导致 。
马凡综合征以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要表现 。
患者身材高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝 。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤多皱纹 。足部明显外翻，个别患者有杵状指畸形 。
韧带和关节松弛，肌张力明显减低，关节过度伸展 。胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨，有时为扁平胸 。脊柱后突、侧弯，常限于胸椎 。髌骨脱位和髋关节自然脱位也不少见 。
马凡综合征患者的体征多达三十多种，可大体概括为骨骼惊奇，瘦高长指 。
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左为正常手指，右为蜘蛛指
来源：参考文献 1
眼部表现主要为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等 。男性发病率高多于女性 。50～80% 的患者有眼部疾病 。
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晶状体脱位，晶状体呈肾形并紧贴睫状体
来源：Wikipedia
心血管系统受累是最危险的病变 。约 80% 的患者伴有先天性血管畸形，常见主动脉扩张及心脏瓣膜关闭不全 。以及可合并各种心律失常，如传导阻滞、房扑、房颤等 。
95% 的患者死于心血管并发症，患者升主动脉瘤样扩张，易出现主动脉瘤破裂出血，严重时可造成猝死，这是急性的，也是导致死亡的主要原因 。
有数据显示：发生主动脉破裂后，患者当场死亡概率高达 25%，此后每小时死亡概率还要增加 1% 。
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显微摄像下的主动脉粘液瘤样变性
来源：Wikipedia
32 岁到 72 岁
海曼去世后，人们回忆起她的赛场往事，逐渐发现这个排球名将在生活中确实存在着马凡综合征的蛛丝马迹 。
海曼从小视力不好，在赛场外一直戴着眼镜 。作为一个强力扣球手，尽管有过针对训练，她的肌肉量增长还是进步迟缓 。
可惜，以往的检查中并没有医生看出来她的异常 。相关报告显示：在 1996 年之前，马凡综合征的误诊率在 40～50% 之间 。
幸运的是，随着遗传学上致病染色体的成功发现，基因筛查对马凡综合征的诊断做出来极其有力的补充 。

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