自身免疫性溶血性贫血|自身免疫性溶血性贫血知多少？
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是系统性红斑狼疮病人常见的并发症 ， 有时高达10%的系统性红斑狼疮病人有AIHA 。除狼疮外 ， 其他系统性风湿疾病也可带来AIHA 。
一 ， 什么是溶血性贫血？
一般认为 ， 各种因素引起的红细胞寿命缩短叫溶血性贫血 。
红细胞的一般寿命为110-120日 。随着红细胞进入寿命终末期 ， 它不能保持其结构的完整 ， 就会发生溶解破坏 。
研究发现 ， 健康成人的正常红细胞更新率约为每日1% 。一般成年人骨髓可增加到每天更新5%的红细胞 。如果红细胞破坏超这个上限 ， 成人就会出现贫血 。
除贫血外 ， 红细胞更新加快还会增加对铁元素、叶酸、维生素B12等等的需求 。被破坏的红细胞过多释放血红素 ， 从而引起肾损伤；同时溶血性病变还增加血栓风险 。
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需认识到实验室方法的局限性
五 ， 风湿病的自身免疫性溶血的治疗
导致AIHA的病因有很多 ， 通常有：
感染；比如病毒感染、巴贝虫感染
自身免疫性疾病和结缔组织病（系统性红斑狼疮、自身免疫淋巴细胞增生综合征)
免疫缺陷病
免疫系统恶性肿瘤（如 ， 非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)
对于风湿科医生来说 ， 系统性红斑狼疮是导致AIHA是主流病因 。而一旦有AIHA ， 当下的主流治疗方案是激素、利妥昔单抗 。而且越来越倾向于积极使用利妥昔单抗 ， 从而减少长期用大剂量激素的副反应 。
如果激素、利妥昔单抗疗效不够理想 ， 则需要联合吗替麦考酚酯、静脉用免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG) 。
上述治疗策略也同样适合AIHA的严重类型：Evans综合征 。Evans综合征两种及以上的免疫性血细胞减少疾病 。AIHA+免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)最为常见 。
除针对性治疗外 ， 补充叶酸、预防和治疗血栓 ， 严重贫血时的输血治疗等等也是治疗的重要部分 。
对于风湿科医生来说 ， AIHA诊疗可能还需要血液科专家等的协助 。
补充阅读：
1 ， 《在中国治病 ， 有多少过度医疗？》
2 ， 《当你身上容易有瘀斑、月经量偏多时……》
3 ， 《秋冬季高发的儿童常见风湿病：过敏性紫癜》
4 ， 《红斑狼疮的不常见皮肤改变（下）》
……
参考资料：
1 ， 《Williams Hematology》（第9版）
2 ， 《现代临床血液病学》（主编：林果为、王鸿利）
【自身免疫性溶血性贫血|自身免疫性溶血性贫血知多少？】3 ， Uptodate临床顾问
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