湖南省人民医院|患“百万里挑一”的罕见病，心跳停了2次！ECMO给她带来了新生
不久前，湖南长沙31岁的张女士出现不明原因的反复发热，起初并未在意 。
谁知发热竟然持续了一个多月，还出现关节疼痛、咽痛、腹痛、腹胀等症状 。
到湖南省人民医院肾脏免疫科就诊，随即被收入院 。
完善相关检查后，考虑其有关节疼痛、发热、腹股沟淋巴结肿大，PET-CT提示淋巴瘤可能性大，于是转入血液科病房 。
进一步检查后，排除淋巴瘤可能，诊断为“成人Still病” 。
接受激素及环孢素治疗后，好转出院 。
不料出院当晚，睡梦中的张女士突然出现气促、胸闷、口唇紫绀、面色苍白、下肢无力、无法行走；
半小时后，出现意识丧失并抽搐，后自行缓解；
次日凌晨时分，开始腹部绞痛，进行性加重 。
家属赶紧将她送到湖南省人民医院急诊一科 。
此时，她已经出现休克、严重代谢性酸中毒、Ⅰ型呼吸衰竭等表现 。
入院不久便突发心跳骤停，病情进展十分迅猛 。
医护人员立即展开抢救，采用心肺复苏、气管插管接呼吸机辅助呼吸及CRRT等治疗后，生命体征逐渐趋稳 。
主管医师分析认为，患者为年轻女性，有成人still病病史，并接受激素治疗，发病之初表现为“气促、胸闷” 。
此次起病急，病情进展快，是否为肺栓塞？
立即完善肺动脉CTA检查，结果显示未见肺栓塞，提示全身多脏器肿胀、胰腺炎，随即将其转入急诊重症病房（EICU） 。
文章图片
重获新生的张女士摆出象征胜利的手势 。
【延伸阅读】
成人 Still 病( adult-onset Still’s disease，AOSD) 是一种以高热、一过性多型性皮疹和关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有周围血粒细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的临床综合征 。
是一种病因未明的全身炎症性疾病，发病机制较为复杂，临床表现多样，目前诊断和治疗存在一定困难 。发病率约为1.4～4/100万人，常见于年轻人 。
噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS)也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一组由免疫系统过度活化介导的多器官炎症反应综合征 。
其特征是骨髓和其他网状内皮系统中巨噬细胞和组织细胞的活化，具有显著的噬血细胞作用 。临床上以持续发热、肝脾大、全血细胞减少、淋巴结肿大、肝功能不全、高铁蛋白血症及噬血细胞现象为主要特征 。
该病多见于儿童，起病急，临床表现复杂多样，病情进展迅速，治疗难度大，病死率高 。
（编辑zebra 。）
湖南医聊特约作者：湖南省人民医院 梁辉 田晶晶
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