哮喘|这个病藏得太深了！容易和哮喘混淆，常常被漏诊！
ABPA特征性症状为清晨时从支气管深部咳出大量深棕色或墨绿色的胶冻样粘液痰栓，粘液栓中常能查出真菌菌丝 。
变态反应性支气管肺曲霉病（ABPA）是变态反应性肺部疾病，在支气管哮瑞患者中占6%-20% 。虽然在临床上并不少见，但是临床医生对该疾病的诊断和治疗不能准确把握 。
第四届东方呼吸病学术会议上，来自复旦大学中山医院呼吸内科金美玲教授，通过中山医院和国内外的队列研究，向我们详细分享了ABPA的诊断和治疗以及ABPA常见的误诊误治情况 。精彩内容将逐一呈现！
ABPA是变态反应性肺部疾病，其的致敏变应原主要为烟曲菌，其他真菌也会引起，故又称支气管肺霉菌病（ABPM） 。主要表现为机体对寄生于支气管分支内的烟曲菌及其它真菌抗原呈现免疫应答，并引起肺浸润和近端支气管扩张，主要发生于哮喘及肺囊性纤维化患者，少见于其他气道疾病患者中 。
大多数ABPA起病于儿童，但是由于临床医生对其认识不足，常被漏诊，隐袭进展到晚期，多数患者在三十到五十岁时才确诊 。ABPA严重程度差别大，严重者肺组织破坏明显，晚期出现呼吸衰竭 。如能早期诊断并给予及时恰当的治疗，可以得到较好控制，避免进行性肺损害 。
ABPA患者有什么表现？
ABPA患者的典型症状包括反复喘息、咳嗽、咳大量粘冻样痰 。其特征性症状为，清晨时从支气管深部咳出大量深棕色或墨绿色的胶冻样粘液痰栓，粘液栓中常能查出真菌菌丝 。
有诊断价值辅助检查包括：血常规嗜酸性粒细胞比例（EOS）≥8%，绝对值计数≥0.6*109/L（1.0-3.0*109/L）；血清总lgE >1000 IU/mL；烟曲霉变应原皮试或特异性IgE阳性；痰真菌涂片及培养见曲菌及菌丝（可以阴性）；纤维支气管镜常见支气管及亚段粘液栓 。
胸部CT典型表现包括中心支气管扩张、手套袜子征，双轨征和粘液栓，但是ABPA患者CT不典型的表现更常见，主要包括斑片影、实变影、条索影 。
如何诊断ABPA？
中国ABPA专家共识中的诊断标准包括以下内容[1] 。
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金教授总结，在ABPA急性期，伊曲康唑和泼尼松药治疗同样有效，但是伊曲康唑副作用更少，且价格便宜 。
绝大部分ABPA患者合并哮喘，但仍有少部分无哮喘的ABPA患者 。那这两类患者临床资料上有何区别呢？
发表于2020年的一项纳入530受试者（中位随访时间为39个月）的临床研究，比较了是否合并哮喘的ABPA患者的临床资料[6] 。结果显示，在530名受试者中，37名（7%）受试者为ABPA无哮喘患者，ABPA无哮喘患者具有更好的肺功能和更少的恶化，可能是ABPA的一个独特亚型 。
ABPA国内研究主要集中在ABPA的误诊和临床特征方面 。
金教授在2013年的研究分析了ABPM患者临床特征，主要包括喘息、咳嗽、咳痰等症状，大部分反复急性发作，吸入激素治疗效果较差；ABPM患者血清总lgE及霉菌特异性IgE显著升高明显，血清嗜酸性粒细胞百分比和计数升高；胸部CT可见中心性支气管扩张（69.5%）及站液栓形成（30.5%） 。单纯霉菌过敏者临床特征与哮喘患者相似 。
另一项金教授的研究发现，最后确诊为ABPA的70例患者中，有50例（74%）曾被误诊，常见被误诊为肺炎、支气管扩张、结核和支气管炎等疾病 。
协和医院高金明教授发现，77例ABPA患者中，44例（58%）患者曾被误诊为肺炎、肺脓肿、肺癌、自身免疫病等疾病[7] 。误诊原因主要为：ABPA患者症状不典型性，诱发疾病的多样性、早期不典型的影像学改变、筛查指标使用的限制及误区，肿瘤标志物的干扰及混合类型的曲霉病的存在 。
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