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原发性骨髓纤维化|脾大伴心悸，你能想到哪些病因？

原发性骨髓纤维化（PMF）患者面临一系列临床问题 ， 如贫血、脾脏肿大、体质性症状、症状性髓外造血等 ， 现在 PMF 的治疗策略指导主要根据患者是否存在前述临床问题 ， 结合患者预后分组给予适当处理 ， 本文通过分享一例原发性骨髓纤维化患者既往治疗效果不佳病情逐渐加重 ， 应用芦可替尼最终临床获益的病例 ， 为大家提供参考 。
No.1
【原发性骨髓纤维化|脾大伴心悸，你能想到哪些病因？】病例简介
作者介绍
原发性骨髓纤维化|脾大伴心悸，你能想到哪些病因？
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原发性骨髓纤维化|脾大伴心悸，你能想到哪些病因？
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那么 ， 回顾病例 ， 原发性骨髓纤维化患者的治疗目标是什么？如何选择治疗方案？芦可替尼有哪些优势？听听专家们怎么说 。
No.3
我的说说
专家介绍
原发性骨髓纤维化|脾大伴心悸，你能想到哪些病因？
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邓婷芬
广州市第一人民医院血液内科 副主任医师
【邓婷芬说病例】
患者因脾大 3 年入院 ， 贫血 ， 骨髓活检纤维组织增生 ， 网染 3 级 ，  JAK2-V617F 阳性 ， CT 提示脾脏肿大 ， 诊断为原发性骨髓纤维化 。给予司坦唑醇、沙利度胺治疗 ， 患者病情没有明显改善 ， 脾脏越来越大 ， 贫血逐渐加重 。2019 年患者体质性症状明显 ， 复查骨髓网染 3 级 ， JAK2-V617F 阳性 。根据骨髓纤维化预后评分 ， 中危 -2 。NCCN 指南指出中危 -2 患者 ， 无移植候选者且 PLT＞50 ×109/L ， 给予芦可替尼治疗 。我国 2019 年版 PMF 专家共识提出芦可替尼可以作为有脾肿大 IPSS/DIPSS/DIPSS-Plus 中危和高危患者的一线治疗 ， 可以延长患者总生存期 。骨髓纤维化治疗主要目标是延长生存 ， 达到治愈 ， 症状缓解和改善生活质量 。芦可替尼能够显著缩小脾脏 ， 缓解症状 ， 延长生存 ， 改善骨髓病理 。芦可替尼起始剂量选择根据血小板计数 ， 每周监测一次血常规 ， 4 周以后每 2 ~ 4 周检查一次血常规 ， 进行剂量调整 。患者经过芦可替尼治疗后脾脏缩小 ， 症状改善 ， 血象改善 ， 为了最大化芦可替尼的临床效益 ， 建议病人尽早使用 。
专家介绍
原发性骨髓纤维化|脾大伴心悸，你能想到哪些病因？
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唐晓琼
重庆医科大学附属第一医院血液内科 主任医师
【唐晓琼说病例】
患者以脾大、进行性贫血为主要临床表现 。2015 年诊断为原发性骨髓纤维化 ， 给予雄激素及沙利度胺治疗 ， 治疗过程中血红蛋白逐渐下降 ， 并出现腹胀症状 ， B 超提示脾脏增大 ， 2019 年再次入院评估 ， 维持原发性骨髓纤维化诊断 。根据积分系统为中危 -2 ， 根据血小板计数选择芦可替尼 15 mg bid 治疗 。治疗以后 ， 患者脾脏逐渐缩小 ， 血红蛋白逐渐上升 ， 贫血症状改善 。骨髓纤维化的治疗目标 ， 年轻的患者可通过异基因造血干细胞移植治疗达到治愈 。如果不能选择异基因造血干细胞移植的患者 ， 治疗目标主要是症状缓解改善 ， 延长生存期 。芦可替尼能够显著改善患者的症状 ， 明显缩小脾脏 ， 延长生存 ， 降低死亡率 ， 并能够改善骨髓纤维化的病理程度 。新预后积分系统将 JAK2、CALR 和 MPN 基因突变与 IPSS 预后参数结合 ， 对患者预后效应高于 IPSS 系统 ， 因此今后进行预后评估可以结合新预后积分系统综合评估 。2019 年的骨髓纤维化的诊断与治疗中国专家共识把芦可替尼作为有脾大的中危 -2 / 高危患者的一线治疗 。芦可替尼能够使 95% 以上的患者脾脏明显缩小 ， 50% 左右的患者短期内脾脏缩小 35% 。

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