特发性肺纤维化|它被称为“亚肺癌”！从无药可治，到新药进医保，患者命运将被改写
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【特发性肺纤维化|它被称为“亚肺癌”！从无药可治，到新药进医保，患者命运将被改写】肺纤维化，分为特发性肺纤维化（指发病原因不明）和继发性肺纤维化（由已知的其他疾病或治疗引起） 。初期很多人没有任何感觉，需要做肺部CT才能看出来有肺部有纤维化，所以漏诊和延误诊断现象普遍 。
金洪教授表示，以特发性肺纤维化为例，疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重 。
“有超过50%的患者在确诊后的2年-3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。”他强调，“一旦患者发生肺纤维化，会造成肺功能下降、生活质量下降与寿命缩短 。而且这种肺部损伤是不可逆的，如不及时治疗，恶化后肺纤维化患者可能需要依靠呼吸机维持生命、甚至很可能导致急性呼吸窘迫综合征（ARDS），后果非常严重 。”
关于肺纤维化的诱因，金洪教授说根据目前全球医学界的观察、技术研究和临床研究，可以总结为五个：
1、吸烟
烟雾里面有很多成分，对人体的损害非常可怕 。而且吸烟的损害是叠加的过程，会导致急性病的发生，也会导致慢性病的发生例如肺纤维化 。
2、环境污染
大气污染、家庭环境、装修污染以及职业伤害因素等 。
3、感染
从理论上来讲所有感染都可能导致肺纤维化，例如非典和新冠肺炎，后期都会导致肺纤维化，是造成患者死亡的重要原因 。
4、胃食道反流
它和肺纤维化之间的联系尚不明确，可能是某种神经调节机制导致的，但来自国内外的临床循证数据发现，有胃食道反流的人，肺纤维化的发病率也会增高，而一旦控制住胃食道反流，肺纤维化的发病率也就降下去了，所以得了胃食道反流应该积极治疗 。
5、遗传学因素
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控制“不可逆”结局的关键：
早诊断、早干预、
早开展抗纤维化治疗
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肺纤维化是一类几乎不能“根治”的疾病，包括特发性肺纤维化等多种疾病，一旦患病需要终身接受治疗 。
金洪教授介绍，对于肺纤维化类疾病，特别是特发性肺纤维化的治疗，在维加特这一类创新靶向药物诞生前，一直处于“巧妇难为无米之炊”的困境 。
“而近年来，我们已经从‘无药可医’进步到‘有药可用’，维加特目前已在中国获批三个肺纤维化相关适应症，包括用于继特发性肺纤维化、系统性硬化病相关性间质性肺疾病，以及具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病的治疗 。可以减缓患者肺功能下降，改善生存预后及生活质量，这非常令人鼓舞，”金洪教授表示 。
但是他也强调，很多患者在确诊为肺纤维化后，特别是早期的患者不重视治疗 。而当患者自已感觉到症状影响生活时，往往肺功能已经很差了，再接受治疗效果就大打折扣，“这类患者非常可惜，如果在早期就能接受规范的抗纤维化治疗，就能有效控制疾病恶化，把肺功能保留在最好的时候 。”
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除了漏诊、不重视等主观因素以外，很多肺纤维化患者没有能接受规范的抗纤维化治疗的一个重要原因还是经济负担 。
“现在维加特在特发性肺纤维化这个适应症上能够纳入医保，就能够让这部分患者受益，但这还远远不够，”金洪教授说，根据他在临床中接触患者的经验，在所有的纤维化患者里，特发性肺纤维化大概只占四分之一到五分之一，大量的继发性纤维化患者仍然还需要自己负担每个月数千元的药费 。“希望进行性纤维化性间质性肺病(PF-ILD)，包括由结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)等进展而来的PF-ILD也能够尽快纳入医保，让更多患者受益 。”
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